血管瘤及血管发育异常的介入治疗

　　 血管瘤及血管发育异常的介入治疗

　　 南方医院介入科 梅雀林

　　 血管瘤是一个在民间和绝大多数临床医生中耳熟能详的词儿。尽管现代医学命名学将其疾病正式称为血管发育异常（Vascular Anomaly，以下简称VA），但仍未被人熟知。VA是一组常见的脉管发育异常疾病，好发于皮肤和皮下组织，其次为口腔粘膜和肌肉，一些内脏器官如脑、肝脏、肺脏、肾脏等也可发生,,60%发生在头颈部，其次为四肢和躯干。南方医科大学南方医院介入治疗科梅雀林

　　 分类

　　 既往VA疾病组的名称及分类较为混乱，多以外观性状及部位命名，如颜面部葡萄酒色斑、草莓状血管瘤、蔓状血管瘤和肝海绵状血管瘤等。这对疾病本质的认识、分类、诊断以致治疗上均带来了困扰。在国内甚至医生还得跟患者解释这不是肿瘤，而是……。随着对本组疾病深入研究，1982年Mulliken和Glowacki根据血管内皮细胞生物学特征和组织病理学变化，将VA分为儿童血管瘤及脉管发育异常两大类。根据异常血管的种类又将后者细分为毛细血管畸形、静脉畸形、淋巴管畸形、动静脉畸形及复合型畸形。根据畸形血管内血流量的高低将血管畸形分为高血流量及低血流量两种血管畸形。该分类方法从病变的发生、发展和血液动力学的变化加以区分，对于VA的诊断、治疗和预后评估具有直接的指导作用。根据上述分类方法，以往混乱的部分名称可统一归纳为表一里的正式名称。

　　 表一 血管瘤和血管畸形新旧名称对照

　　 原名称

　　 新名称

　　 主要组织成分

　　 草莓状血管瘤

　　 儿童血管瘤

　　 增生的血管内皮细胞和肥大细胞

　　 葡萄酒色斑，毛细血管瘤，血管痣

　　 毛细血管畸形

　　 异常毛细血管

　　 肝海绵状血管瘤，锥体、肢体、颜面部血管瘤，血管瘤病（Maffuci综合症），肌内血管瘤

　　 冠以具体部位的静脉畸形

　　 静脉血窦或血管团

　　 动静脉血管瘤，动脉血管瘤，动静脉动脉瘤，蔓状血管瘤，匍行性动脉瘤

　　 动静脉畸形

　　 供血动脉、畸形血管团和引流静脉

　　 淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，血管淋巴管瘤，水囊瘤

　　 淋巴管畸形

　　 异常淋巴管

　　 毛细血管淋巴管瘤

　　 复合静脉淋巴管畸形

　　 异常淋巴管，静脉

　　 1996年世界血管发育异常疾病研究协会（ISSVA），在Mulliken分类的基础上，将血管发育异常病变分为3类（表二）：

　　 表二 血管异常病变ISSVA分类法 (1996年罗马会议)

　　 肿瘤样病变

　　 单纯性畸形

　　 复合性畸形

　　 儿童血管瘤

　　 毛细血管畸形（CMs）

　　 淋巴管畸形（LMs）

　　 静脉畸形（VMs）

　　 动静脉畸形（AVMs）

　　 毛细血管静脉畸形（CVMs）

　　 毛细血管淋巴管静脉畸形（CLVMs）

　　 淋巴管静脉畸形（LVMs）

　　 临床表现

　　 儿童血管瘤起源于残余的胚胎成血管细胞，以血管内皮细胞增生和细胞密度增高为特征，分为增生期、平衡期及消退期血管瘤。常在患儿出生后2周左右，皮肤上出现蚊咬状红点，并迅速增长，以出生3～4个月时最为显著。瘤体通常呈鲜红色，凸出皮面，状似草莓，加压不缩小或缩小不明显，瘤体表面和周围无充盈扩张的浅静脉出现。病变部位下垂时，瘤体无明显增大，即体位试验阴性。1岁左右瘤体生长停滞，进入稳定期，并逐渐消退，一般在5岁之前消退，小部分患者可延迟到10-12岁。总体上说，80%以上的儿童血管瘤患者不用治疗可自发性消退。但因此乱求医和不合理的过度治疗的现象屡见不鲜。