局灶性硬皮病

　　局灶性硬皮病与系统硬化症相鉴别是无血管痉挛和结构性血管损害及无脏器受累，且两者的皮损分布不同。局限性硬皮病分三种主要类型：硬斑病、线状硬皮病及军刀痕。这些疾病的特征是皮肤和皮下组织局限性炎症和纤维化。单个或多个异常皮损斑块，称斑块状局部硬皮病。线状硬皮病的皮损以线状方式沿四肢发展，少见于躯干，有时与斑块状局部硬皮病同时存在，即混合型。黑龙江绥化市第一医院风湿科王平

　　发生在前额或头皮处的线状硬皮病称为军刀疤。早期局限性硬皮病损害的真皮层有炎性改变，并紫色变，常伴局部不适和瘙痒。随时间进展，皮损呈结节状并发生硬化，晚期则皮损中部呈淡蜡色并有红色边缘。虽然最终皮肤色素异常持续存在，但其质地变软。对于深在性硬斑病，损害多发生在深部真皮，上部皮损特征不明显。成人局限性硬皮病患者一般关注的是不适和外貌改变；但在儿童，该病更为严重。线状硬皮病可引起生长障碍，并可产生深远影响；面部受累可导致一侧面部萎缩，也称Parry-Romberg综合征。

　　局限性硬皮病偶尔会有皮肤广泛受累，累及躯干（全硬化性硬斑病），类似于皮肤弥漫型系统性硬化症。各型局限性硬皮病与系统性硬化症相鉴别的诊断特征是无雷诺现象，且甲襞微循环正常。自身抗体检测对两者的鉴别诊断作用不大，因局限性硬皮病可出现抗核抗体、抗单链DNA和其它自身抗体。虽然局限性硬皮病几乎不进展为系统性硬化症，但某些系统性硬化症患者却可见硬斑病斑块或局限性线状硬皮病损害。

　　局限性硬皮病的病因尚不清楚，局部刺激如创伤参与了发病，并与感染（如伯氏包柔氏螺旋体）相关。局限性硬皮病患者的治疗应个体化。成人轻症患者常无需治疗或仅可局部外用免疫抑制剂，如他克莫司、钙泊三醇（维生素D3衍生物）或光线疗法。对于进展性或重症局限性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨喋呤、青霉胺、吗替麦考芬酯，硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢霉素并取得不同的成功。对于快速进展型疾病，起始治疗可包括甲基强的松龙静脉冲击疗法，也需行理疗以尽可能降低生长不对称性，并最大限度保存功能。下表总结了主要类型的局限性硬皮病的评估和治疗。

　　表 成人和儿童局灶性硬皮病的处理

　　疾病类型

　　临床特征

　　治疗

　　预后

　　斑块状硬斑病

　　1处或多处分界清楚的硬化斑块，伴色素脱失或色素沉着及炎性紫罗兰色边

　　常不必要。也许可考虑局部激素, 免疫抑制剂(如他克莫司)或光疗。动态观察，评估进展

　　预后好。3年内病损较少活动，但常持续有色素改变

　　全身性硬斑病

　　广泛分布的瘙痒性皮损,常对称，且浅表静脉也有分布

　　应用皮质激素抑制炎症成分:儿童可口服15 mg/d，静脉输注常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的益处未被对照试验所证实，但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。局部用激素罕有帮助。PUVA 已开始应用

　　罕见内脏病变或雷诺现象。 虽然可持续性出现质地和色素改变，但病变一般在发病5年内得到改善

　　线状硬皮病

　　肢体线状分布的硬化区，不对称;可造成儿童的生长缺陷，故应对其肢体长度和腰围进行动态测定来监测进展情况

　　应用皮质激素抑制炎症成分:儿童可口服15 mg/d，静脉输注常有效。虽然免疫抑制剂甲氨蝶呤的益处未被对照试验所证实，但常用来作维持治疗。含维生素D的乳膏可能有用。体疗和适当的规律锻炼对最大程度地降低儿童生长缺陷很重要。当疾病不再活动，可考虑对肢体缺陷进行外科手术纠正

　　通过有效抑制炎性病变并行良好的理疗，可最大限度地降低对儿童发病型患者的长期影响。趋于缓解，但病情可活动数年

　　军刀痕

　　影响面部或头皮的线状硬皮病，常累及皮下组织、肌肉、骨膜和骨。也有脑部异常（包括颅内钙化）的报道

　　治疗选择与线状硬皮病一样；全身性治疗仅适于活动性炎性病变

　　可持续出现瘢痕、生长缺陷和脱发，但炎症因素通常缓解