解开硬皮病的神秘面纱

　　硬皮病是一种什么病?硬皮病一直在人们的印象里是一种神秘的疾病，它使患者皮肤变黑、变紧、变硬，变得像石头人一样，给患者的生活带来困扰，严重者可威胁患者生命。硬皮病到底是一种什么样的疾病?为什么会导致皮肤变硬?通过下面的介绍让我们揭开硬皮病的神秘面纱。

　　硬皮病是以皮肤硬化为特征的结缔组织疾病，病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管堵塞，缺血性萎缩，免疫异常。

　　虽然硬皮病的病因目前仍没有完全研究清楚，有人认为可能与细菌或病毒感染有关系，环境因素对发病也有影响。有人认为本病妇女多见，提示女性激素参与发病。还有人调查发现，本病发病有家族聚集现象，有些病人发现有染色体异常，说明本病发病有一定遗传因素影响。近年来研究表明，硬皮病病人体内存在过强的免疫反应，而且本病的自身抗体也是具有疾病特异性的，因而，免疫异常也是本病发病的一种学说。

　　近几年通过对硬皮病的研究发现，硬皮病患者体内存在T细胞过度激活，辅助T细胞功能活跃，B淋巴细胞增多导致体液免疫反应增强，可能是由于某种或多种因素造成小血管内皮细胞受损，释放出—种物质，吸引大量的单核细胞、辅助T细胞和B细胞聚集到受损的部位，在某种抗原刺激下释放出许多细胞因子，激发局部纤维母细胞增殖，促进胶原纤维蛋白连结素及糖氨多糖合成增加，导致组织纤维化和硬化。

　　总之，硬皮病是在一定遗传背景下，由于感染、环境、机体自身的免疫异常等多种因素引起的。显微镜下发现硬皮病的病变主要为结缔组织及血管异常，表现在皮肤和脏器纤维化，类似于外伤造成的瘢痕，血管收缩舒张功能异常出现雷诺现象及血管管腔狭窄，甚至阻塞。

　　至于为什么会导致皮肤变硬?也就是说硬皮病的发病机制，目前尚未真正搞清楚。有人认为是原发性结缔组织异常增生伴有纤维母细胞异常增殖所致，多数人认为是由于机体免疫紊乱引起的。硬皮病其实并不神秘，它是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，是一种慢性多系统自身免疫病，只要通过早期干预，积极治疗，一般都可以控制其病情发展，达到良好的治疗效果。