息肉状脉络膜血管病变（PCV）的诊断与治疗机遇与挑战

　　 自Yannuzzi1990年发表他的里程碑的论文“特发性息肉状脉络膜血管病变（Polypoidal choroidal vasculopathy，PCV）” 20多年来[1]，PCV变成了眼底界非常热的话题。从Pubmed上查到的文章数目看， PCV的文章发表呈现一个几何级数的递增. 1990-1999年这10年间，从Pubmed上查到的文章总共只有16篇，而从2000年至今发表的文章数就高达500篇以上，这个数目还不包括非Pubmed发表的文章。尤其亚洲地区，由于PCV的患病率远高于高加索人种的患病比例，因此，在PCV领域显得更加活跃。但即便如此，有关PCV的病理机制、诊断和治疗仍然是我们的挑战。北京协和医院眼科陈有信

　　 一、PCV是独立疾病还是AMD的亚型？

　　 这个问题至今未有定论。Yannuzzi之所以将这种病变命名为PCV，相信他是笃信这是一个独立疾病的。支持其为独立疾病的证据有：（1）PCV的患病率在有色人种显著高于高加索人种；（2）尽管不多，但也有关致病基因多态性研究发现了一些与PCV高度相关而与AMD不相关的基因位点[2,3,4]。（3）临床表现的不同，如在PCV患者较少看到玻璃膜疣、大范围视网膜下出血及浆液血液性视网膜色素上皮脱离更常见、眼底可以见到特征性的橘红色结节样病灶。（4）吲哚青绿血管造影见到特征性的血管瘤样扩张的结构或/和异常分支血管网。（5）OCT发现所谓的“双层征”及脉络膜增厚（高通透性）的现象，而在老年黄斑变性则没有这种现象。支持为PCV是AMD的亚型的证据有：（1）大多数患者都在50岁以上；（2）临床表现如出血、渗出、视网膜色素上皮脱离在AMD和PCV均可出现；（3）很多有关AMD和PCV的基因多态性研究发现很多基因多态性的变异同时与AMD和PCV关联如ARMS2 / HTRA1 rs10490924 (A69S) 位点及rs11200638[5]。（4）尽管有一些病理及免疫组化报告发现在PCV标本可见脉络膜血管的透明变性，并且VEGF抗体染色阴性，说明PCV的异常血管与脉络膜新生血管可能不同[8], 但至今没有充分证据证明二者的病理机制不同，PCV的异常血管是新生血管还是正常脉络膜血管的病变或二者兼有，依然不能确定。因此，值得我们从临床和基因角度，进行更深入的研究，以阐明PCV究竟是一个独立的疾病还是AMD的亚型。

　　 二、关于PCV的诊断

　　 PCV的诊断目前基本遵循亚太PCV的专家共识，主要是基于吲哚青绿血管造影的发现，即在造影的头5分钟内应该发现血管瘤样扩张的血管结构，即所谓”息肉状病灶“，如果没有发现这种结构，只能是拟诊或可疑诊断[9]。在日本的诊断标准中，如果眼底检查发现了橘红色结节样病灶即可诊断，这条标准并没有取得共识。在临床上确实有很多模棱两可的情况，如大片视网膜下的出血、大的浆液性脱离病例，ICGA没有显示出典型的病变结构，如何诊断？随着出血吸收或病程的延长，有些病例最终发现了典型的病灶；少数病例可以见到典型的异常分支血管网，但没有息肉状病灶，是不是PCV？还有不少介于PCV异常血管和脉络膜新生血管之间的病变，诊断方面还是很有挑战。在国内，由于诊断标准没有完全统一，临床上统计的患病率就有很大的偏差，这是需要今后解决的问题。

　　 值得一提的是，由于高分辨率OCT的应用，为PCV的诊断提供了非常好的辅助诊断工具，比如OCT检查发现，息肉状病变的比较特征性的RPE的高而窄的象手指样的突起和所谓的“Double-layer sign”，即内层为扁平或波浪状隆起的RPE构成的高反射带，外层为薄而直的Bruch膜高反射带，中间为均质性或异质性的中等或低反射的OCT影像 [10,11]。这两个OCT的发现对于某些ICGA诊断模棱两可的病例和大量视网膜下出血的病例确诊很有帮助，建议大家重视OCT在PCV诊断中的价值。