盘状红斑狼疮的临床表现及其诊断

　　盘状红斑狼疮是一种慢性皮肤-黏膜结缔组织病，病损特点是持久性红斑，中央萎缩凹陷呈盘状。主要累及头面部皮肤和口腔黏膜。皮损表面有附着性鳞屑，黏膜病损周边有放射状排列的短密白色条纹。女性好发。属于癌前状态。

　　盘状红斑狼疮的临床表现有：

　　1.黏膜损害：好发于下唇，破坏唇红缘；病损中央萎缩发红，边缘隆起呈盘状；病损黏膜侧有放射状排列的短密白色条纹，皮肤侧有色素沉着；毛细血管扩张，有烧灼感，易出血，结痂。

　　2. 皮损：多见于颊、颧、唇、鼻、耳、头皮、四肢等。初始为皮疹，表面有毛细血管扩张和灰褐色附着性鳞屑覆盖。去除鳞屑可见扩张的毛囊孔，取下的鳞屑似图钉，即“角质栓”。鼻梁、鼻侧和双颧部可见“蝴蝶斑”。

　　3. 全身：无明显自觉症状，可伴瘙痒、刺痛、灼热等。部分患者有全身症状，如胃肠道症状、不规则发热、关节疼或关节炎、淋巴结肿大、心脏病变、肝脾肿大、肾病等。

　　盘状红斑狼疮的诊断主要有以下四点：

　　1. 黏膜损害：唇红部有红斑或糜烂，中央凹陷，边缘稍隆，病损周边有白色放射状排列的短密条纹，破坏唇红缘，皮肤侧色素沉着。

　　2. 皮损：角质栓、蝴蝶斑、鳞屑形成等。

　　3. 实验室检查：血沉加快、类风湿因子阳性、抗核抗体阳性、CD4/CD8比率增高。

　　4.组织活检：组织活检对诊断具有重要意义。盘状红斑狼疮的病理表现为上皮过度角化或不全角化，角化层可有剥脱，粒层明显。皮肤病损有时可见角质栓。上皮棘层萎缩变薄，有时可见上皮钉突增生、伸长。基底细胞层显著液化变性，上皮与固有层之间可形成裂隙和小水疱，基底膜不清晰。固有层毛细血管扩张，血管内可见玻璃样血栓。血管周围有密集淋巴细胞及少量浆细胞浸润，血管周围可见类纤维蛋白沉积。结缔组织内胶原纤维玻璃样变、水肿、断裂。直接免疫荧光检查，在上皮基底膜区有一连续的、粗细不均匀的翠绿色荧光带，呈颗粒状、块状，称为“狼疮带”。