过敏性紫癜的临床问题

　　概念：过敏性紫癜又称亨―舒综合症，是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征，临床表现为特发性皮疹，常伴有关节痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿。多发于学龄前期及学龄期儿童。

　　过敏性紫癜皮疹特点：皮疹呈对称分布，常分批出现，以四肢末端明显，大小不等，可融合成片，颜色鲜红或紫红，后期颜色会变暗呈褐色，紫癜略高起于皮肤表面，压之不褪色，可伴有痒痛感，紫癜可伴有血管神经性水肿，同时有关节呈游走性疼痛、红肿、腹痛、腹泻、呕吐、便血，严重时引起肾损害。若病变累及脑组织会出现头痛、癫痫;累及呼吸道会出现咯血、胸膜炎等症。连云港市第一人民医院儿内科白华

　　病理变化：基本病理变化为广泛的白细胞脆裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及静脉及小动脉；血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞侵润，周围有散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成，病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器，在皮肤和肾脏，荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。

　　病因：本病病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有：微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染，药物（抗生素、水杨酸类、异烟肼、苯巴比妥等），食物类过敏（鱼、虾、蛋类、乳类）、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等，但无确切证据。近年认为，链球菌感染与过敏性紫癜的发病关系密切相关，一部分患儿在发病前都有上呼吸道感染病史。

　　临床表现：

　　1.     皮肤紫癜  病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，身侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

　　2.     消化道症状  半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

　　3.     关节症状  出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔常有积液、关节症状消失较快，亦可在数月内消失，不留后遗症。

　　4.     肾脏症状  本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球疾病。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿，蛋白尿持续数月甚至数年，但大部分都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。肾脏病变进展的危险因素包括：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退，肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗很有帮助。

　　5.     其它  偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语、还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现。

　　治疗

　　1.     一般治疗  本病无特效疗法，急性期应尽可能卧床休息，少活动，积极寻找病因。

　　2.     对症治疗  若存在感染应首先抗感染治疗（多选择青霉素类药物），有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂（:氯雷他定口服，葡萄糖酸钙静滴）；腹痛时应用解痉药（山莨菪碱口服或静滴）；消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁，必要时输血。

　　3.     抗氧化治疗  口服维生素C片，每天200-300mg，分2-3次口服。

　　4.     糖皮质激素  急性期对腹痛和关节痛可予缓解，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响预后。泼尼松每日1-2mg/kg，分次口服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙每日（5-10mg/kg）静脉滴注，症状缓解后可停用。

　　5.     抗凝治疗  阻止血小板聚集和血栓形成的药物，阿司匹林每日3-5mg/kg，或每日25-50mg，每日一次服用；双嘧达莫（潘生丁）每日3-5mg/kg，分次服用；肝素，每次0.5-1mg/kg，首日3次，次日2次，以后每日1次，持续7天。

　　疾病的演变及预防和调护

　　过敏性紫癜多为自限性，一般在6一8周内好转，预后良好，部分病例可反复发作达数年之久。有关节受累者很少遗留有关节畸形。一般3个月内患儿情况平稳，以后复发的机会很少。如果紫癜迁延不愈，超过3个月，复发概率就会增多。并发症中最严重的是引起紫癜性肾炎，发展为紫癜性肾炎的患儿只要正规治疗，大多可痊愈，只有少数病例发展为慢性肾炎、肾功能不全，肾衰竭死亡病例仅占紫癜性肾炎的0.1%。急性期应卧床休息，应给予免动物蛋白饮食，也就是素食。食物中不要有鸡、鸭、鱼、虾、牛奶或各种肉类。经过治疗紫癜消失1个月后，才可恢复动物蛋白饮食，恢复期的原则是含动物蛋白的饮食一样一样地逐步添加。3-4天加一种，吃后无过敏反应再加第二种、第三种。这样既保证了安全，也有利于发现过敏原为何种动物蛋白。如患儿有消化道出血、腹痛严重、大便有血应暂时禁止饮食。注意饮食，禁食生葱、生蒜、辣椒、酒类等刺激性食品；肉类、海鲜、鸡蛋、牛奶等高动物蛋白食品；饮料、小食品等方便食品。在病情未痊愈之前，不要接种各种预防疫苗，必须是痊愈3一6个月后，才能进行预防接种，否则可能导致此病的复发。

　　最后，还要提醒家长朋友们，如果发现孩子身上有出血点，要引起重视，选择到正规医院及早进行诊治。