过敏性紫癜病因及免疫发病机制

　　摘要：过敏性紫癜是儿童常见的全身性血管炎性疾病。该病的病因可能涉及感染、遗传、药物、疫苗等方面。IgAl糖基化异常及分子清除障碍，导致IgA1免疫复合物介导的体液免疫异常；Th2和Th17细胞异常活化，IL-6、TNF-α分泌增多，TNF样凋亡弱化因子调控的核因子-KB活化，血浆一氧化氮、内皮素水平增高等细胞免疫和炎症介质的参与，可能共同导致微血管内皮损伤，促进过敏性紫癜的发生。松原市中医院儿科宁鹏

　　过敏性紫癜(HSP)是儿童常见的全身性血管炎性疾病。可累及皮肤、胃肠道、肾脏、关节，甚至心、脑等多个器官。迄今为止，该病的病因未完全阐明，可能涉及感染、遗传、药物、疫苗及某些食物诱发等因素。发病机制中以体液免疫异常为主，T淋巴细胞功能改变、细胞因子和炎症介质的参与在发病中起重要作用。

　　一、病因

　　1.感染因素

　　（1）细菌  

　　① 链球菌：引起HSP的病因以A组β溶血性链球菌(GABS)所致的上呼吸道感染最常见，且其在紫癜性肾炎（HSPN）的发生中也起一定作用。从20世纪90年代起即有大量文献对链球菌和HSP的相关性进行了报道。对HSP患者行皮肤活检，免疫组织化学和电镜检出IgA连接区有链球菌M蛋白（M4、M22和M60）沉积；在HSPN患儿肾组织中检出链球菌及补体沉积，表明链球菌感染可能在HSP和HSPN的发生中起一定作用，其中链球菌M蛋白和补体片段（如C5a）的激活可能参与 HSP的发病。

　　② 幽门螺杆菌(Hp) : Hp感染可能是HSP，尤其是HSP腹型患儿发病的重要因素。研究发现Hp感染与腹型HSP有显著相关性，同时报道HSP患儿胃肠粘膜活组织检查中检出Hp，且阳性比例明显增高，并发现根治Hp有利于HSP的康复，尤其是HSP腹型患者。

　　③ 其他细菌：与HSP有关的还有金黄色葡萄球菌、结核分枝杆菌和肺炎球菌等。HSP患儿咽拭子培养时发现腹型HSP患儿金黄色葡萄球菌感染率为28.13%，明显高于其他类型及健康者。

　　（2）病毒  

　　① 柯萨奇病毒：有学者报道在HSP患者血清循环免疫复合物中检测到柯萨奇病毒特异性IgM,且抗体滴度较健康对照组显著增高，认为HSP发病与感染柯萨奇病毒有关。

　　② EB病毒：EB病毒是一种常见的HSP感染病原体，文献报道可达统计例数的41.79%。另有报道在一对患有HSP双胞胎的血清中均发现了EB病毒。

　　③ 微小病毒B19: Cioc等首次报道微小病毒B19与HSP相关，来自天津市儿童医院的大样本HSP报道也证实了微小病毒B19与儿童HSP发病相关。另外麻疹、风疹、水痘、流行性腮腺炎、肝炎病毒等也可诱导HSP的发生。

　　（3）其他   

　　某些寄生虫（如阿米巴原虫和蛔虫）的代谢产物或幼虫死亡后释放的异体蛋白过敏，以及其他病原体包括肺炎支原体感染等均与HSP发病有一定相关性。

　　2.食物及药物因素  

　　多种食物，如乳类、蛋类、负、虾、蟹及蛤等可能诱发本病。花粉、粉尘、寒冷刺激等因素也可能导致HSP皮疹反复，但缺乏循证学证据。有报道HSP患儿食物不耐受率高达92.5%,其中鸡蛋的阳性率最高，其次为西红柿、牛奶和鳕鱼等。某些药物如磺胺类、苯巴比妥、三磷酸腺苷、辅酶A等均有导致HSP的报道。