小儿过敏性紫癜临床问题答疑

　　概念：过敏性紫癜又称亨―舒综合症，是一种以小血管炎为主要病变的血管炎综合征，临床表现为特发性皮疹，常伴有关节痛、腹痛、便血、血尿及蛋白尿。多发于学龄前期及学龄期儿童。

　　过敏性紫癜皮疹特点：皮疹呈对称分布，常分批出现，以四肢末端明显，大小不等，可融合成片，颜色鲜红或紫红，后期颜色会变暗呈褐色，紫癜略高起于皮肤表面，压之不褪色，可伴有痒痛感，紫癜可伴有血管神经性水肿，同时有关节呈游走性疼痛、红肿、腹痛、腹泻、呕吐、便血，严重时引起肾损害。若病变累及脑组织会出现头痛、癫痫;累及呼吸道会出现咯血、胸膜炎等症。江苏省中医院儿科袁斌

　　病理变化：基本病理变化为广泛的白细胞脆裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及静脉及小动脉；血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞侵润，周围有散在核碎片；间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞；内皮细胞肿胀，可有血栓形成，病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器，在皮肤和肾脏，荧光显微镜下可见IgA为主的免疫复合物沉积。

　　病因：本病病因尚未明了，一般认为可能的诱发因素有：微生物（细菌、病毒、寄生虫等）感染，药物（抗生素、水杨酸类、异烟肼、苯巴比妥等），食物类过敏（鱼、虾、蛋类、乳类）、疫苗接种、花粉过敏、蚊虫叮咬等，但无确切证据。近年认为，链球菌感染与过敏性紫癜的发病关系密切相关，一部分患儿在发病前都有上呼吸道感染病史。

　　临床表现：

　　1.     皮肤紫癜  病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，身侧较多，分批出现，面部及躯干较少；初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退，可伴有荨麻疹和血管神经性水肿，重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。

　　2.     消化道症状  半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部，疼痛剧烈，可伴呕吐，但呕血少见；部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘，偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔。

　　3.     关节症状  出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，活动受限，呈单发或多发，关节腔常有积液、关节症状消失较快，亦可在数月内消失，不留后遗症。

　　4.     肾脏症状  本病引起的肾脏病变中最常见的为继发性肾小球疾病。肾脏症状轻重不一，多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，称为紫癜性肾炎，少数呈肾病综合征表现；肾脏症状绝大多数在起病一个月内出现，亦可在病程更晚期发生，少数以肾炎为首发症状；虽然有些患儿的血尿，蛋白尿持续数月甚至数年，但大部分都能完全恢复，少数发展为慢性肾炎，死于慢性肾功能衰竭。肾脏病变进展的危险因素包括：大量蛋白尿、水肿、高血压及肾功能减退，肾活检对了解肾脏病理改变及指导治疗很有帮助。

　　5.     其它  偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语、还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等出血表现。

　　中医学对本病的认识

　　病因病机：古代医籍无紫癜病名，类似症状的描述见于“血证”、“斑毒”、“肌衄”、“葡萄疫”等病名，其中记载的病因病机与紫癜的外感病因相似，属于血分有热。《小儿卫生总微论方?血溢论》云“：小儿诸溢血者，由热乘于血气也，血浮热则流溢，随气而上，从鼻出者为鼻衄，从口出者为吐血，少则为唾血，若流溢渗入大肠者，则为便血，涌入小肠而下者为溺血。又有血从耳目牙缝诸窍等出血者，是血随经络虚处者溢，自皮孔中出也。”究其病因，过敏性紫癜的发病应为内外因的相互作用，内因即是患者的体质因素,主要为素体脾肾亏虚或肝肾阴虚、血热内蕴。外因为感受风、热、湿、毒之邪扰动血络,或为食用鱼虾蟹等动风之品,或因虫咬,或因误用辛温发散之药,以致风热互结为患,热毒乘虚而入,灼伤血络,血热妄行外溢肌肤发为紫癜。疾病初期以热毒扰络为主。病延日久,精血流失,肾精亏耗,气虚血滞,脉络痹阻。近几年对过敏性紫癜病因病机的认识多集中在风、热、毒、瘀、虚。疾病初期多表现为实证、热证，如皮疹出现突然，颜色紫红或鲜红，分布不定，分批出现，或融合成片，或伴有皮肤痒感及关节疼痛，患儿多表现脾气急躁，舌质红、苔黄，皆符合风邪善行而数变，热毒之邪耗血动血的特点；疾病后期多表现为虚证，以阴虚、血虚、气虚为主，风、热、毒邪侵犯肌表，伤及血脉，耗血动血则致血液亏虚，血亏则有阴伤，血为气之母，气随血耗则有气虚，阴血亏虚则致虚火内生而有血耗脉损更甚，皮疹颜色多表现为暗红，零星出现，患儿多有面色少华，舌体瘦小，舌质淡红、苔花剥或少色黄。不管是实证血热还是虚证血热，都可耗血动血而致血脉受损，血溢脉外而成瘀，故多数学者认为在本病的发生发展过程中,瘀血阻络贯穿始终。正如王清任在《医林改错》中云:“瘟毒在内烧其血,血受烧炼其血必凝”、“血受热则煎熬成块”,瘀由热成,热瘀互结,往往使邪热稽留不退,瘀血久踞不散,所谓“热附血而愈觉缠绵,血得热而愈形胶固。”瘀热相互为患,阻滞搏结,血不循经则血液溢出常道,外渗肌肤则为紫癜,从清窍而出为鼻衄,损伤胃络则见吐血、齿衄,下注大肠或膀胱则见尿血、便血,上述各种离经之血即“瘀血”。亦如《血证论》中云“凡离经之血与营养周身之血已睽绝不合……此血在身,不能加瘀好血,而反阻新血之化机”,以致出血不易停止,病情反复,迁延不已,虚实夹杂,亦有成气血亏虚证以致不能摄血、生血、行血。

　　治疗

　　一、西医治疗

　　1.     一般治疗  本病无特效疗法，急性期应尽可能卧床休息，少活动，积极寻找病因。

　　2.     对症治疗  若存在感染应首先抗感染治疗（多选择青霉素类药物），有荨麻疹或血管神经性水肿时，应用抗组胺药物和钙剂（:氯雷他定口服，葡萄糖酸钙静滴）；腹痛时应用解痉药（山莨菪碱口服或静滴）；消化道出血时应禁食，可静滴西咪替丁，必要时输血。

　　3.     抗氧化治疗  口服维生素C片，每天200-300mg，分2-3次口服。