硬皮病都有什么皮肤表现呢?

　　硬皮病都有什么皮肤表现呢?硬皮病病人发病常常隐袭，许多硬皮病病人在出现皮肤和内脏硬化前，往往先有遇到寒冷或精神紧张时，指(趾)端苍白，然后变紫，最后变成紫红色，即出现雷诺现象。少数病人手指开始变白然后变紫或持续呈灰白色。指端血管痉挛，导致血液供应不良，可伴有双手麻木、肿胀，手指尖皮下组织萎缩，指腹变薄或凹陷，甚至引起溃疡。90%的硬皮病病人以雷诺现象为首发症状。虽然雷诺现象也可见于其它风湿性疾病，但以在硬皮病中最多见。

　　硬皮病(ssc)是一种临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚或纤维化为特征，根据皮肤增厚的程度和病变侵犯的部位可将本病分二类，局限性硬化症和系统性硬化症。另外，CREST综合症是系统性硬化症的一类亚型。

　　硬皮病病人皮肤病变程度不等，局限性硬皮病一般病情较轻，部分病人只有手指和面部皮肤发紧、变硬，往往经过很长时间才出现内脏损害。

　　系统性硬皮病病人皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。典型皮肤病变一般经过三个时期：第一期为肿胀期，皮肤病变—般先在手指和脸上出现，呈肿胀浮肿，压上去没有凹陷。有些病人可有皮肤红斑，皮肤瘙痒，病人常常觉得手胀像香肠一样，活动不灵活;第二期为硬化期，皮肤逐渐变厚、发硬，手指像被人造革裹住，皮肤不能象正常人—样很容易被提起，两手不能握紧拳头。皮肤病变可以逐渐向手臂、颈部、上胸部、腹部及背部蔓延，两条腿一般很少受累;第三期为萎缩期，皮肤变得光滑但显得很薄，紧紧贴在皮下的骨面上。关节屈曲挛缩不能伸直，还可出现皮肤溃疡，疼痛且不易愈合。皮肤变硬变薄，皮纹消失，连毛发也都脱落了。脸上的皮肤变硬使得面部皮纹消失，喜怒哀乐时全都没了表情，口也张不开，可形成面具脸。其特征为鼻尖似鹰鼻、口唇变薄并收缩呈放射状伴有张口困难。晚期身体其它部位的皮肤可以逐渐变软。弥漫型硬皮病病人皮肤变硬的地方常常有色素沉着，皮肤颜色变深，其中有些部位颜色脱失形成白斑，使皮肤上像撒了“盐和胡椒面”似的。皮肤上面还可有很多红色细线，是扩张的毛细血管。

　　CREST综合症病人主要表现为钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指(趾)化及毛细血管扩张。

　　硬皮病病人的皮肤病变通常是慢性进展，在皮肤肿胀期使用强的松等糖皮质激素有效，但不能阻断病程，国外有文章报告使用青霉胺或秋水仙碱可以减轻皮肤病变。我院应用中药治疗硬皮病病人各个时期的皮肤病变有很好的作用，皮肤能够在最短的时间内变软，使得肤色逐渐变为正常。