硬皮病肺部病变

肺部是系统性硬皮病最常累及的脏器之一，仅次于食管居第2位。早期可无任何症状，但肺功能测定可发现气体弥散功能障碍。随后可出现活动后气短、咳嗽，肺底可听到罗音，感染时上述症状加重。肺部x线表现为纤维纹理增多，以两下肺野最明显；较重者可伴囊状阴影或呈蜂窝状改变。肺部病理改变以肺泡一肺间质纤维化为特征。随着疾病的进展，可出现肺动脉高压，最后导致肺心病。少数患者可出现胸膜炎，但胸腔积液少见。由于本病细支气管上皮常显著增生，肺泡或细支气管癌的发生率有增高的趋势。肺部病变在本病的死亡原因中居第2位，仅次于肾脏。尤其对于有抗体scl-70（＋）者，更易发生肺部间质性改变。故应早期预防、早期诊断、早期治疗，以免发展至严重程度，增加痛苦和治疗难度。