硬皮病常累及肺脏吗

硬皮病是一种全身性结缔组织病，主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如心、肾脏和大小动脉也可有类似的病变，但肺部病变更为常见。主要表现为肺间质纤维化。早期可无任何症状，但肺功能测定可发现气体弥散功能障碍，随后病人可出现干咳和运动后呼吸困难。肺间质纤维化、肺内血管内膜纤维增生导致管腔狭窄甚至堵塞，加之病人有严重的雷诺现象，不仅发生在肢端，也可引起肺内小血管收缩，结果导致肺动脉压力增高，直至引起右心功能不全导致肺心病。病人可有气短、心慌、乏力，口唇发紫(紫绀)，手指头像个小棒槌头似的，指甲面变得拱起来(“杵状指”)，严重时可有上腹胀痛、吃饭不香、尿少。右心功能衰竭时，病人颈部血管胀鼓鼓的、右上腹可摸到“硬块”是肿大的肝脏，压着疼痛。双腿浮肿，按下去有凹陷。少数病人可出现胸膜炎，可有胸痛，大口喘气时疼痛加重，但胸腔积液少见。本病肺细支气管上皮常常明显增生，使得硬皮病病人合并肺癌的发生率较正常人为高。