婴幼儿血管瘤的临床表现与治疗

　　 血管瘤(hemangioma)又称为婴幼儿血管瘤（infantile hemangioma，IH），是婴幼儿最常见的良性肿瘤，系真性血管肿瘤，由中胚叶的正常血管组织过度增殖所致。血管瘤好发于头、面、颈部，其次为四肢和躯干。发生率在新生儿为1.1%～2.6%，约有30%在出生时即可见到，通常在出生后2周或4周时缓慢生长，因而1岁时的发生率为10%～12%。女婴较男婴为多，比率为2～5:1，多发者占15%～30%。上海交通大学医学院附属第九人民医院口腔颌面-头颈肿瘤科郑家伟

大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织，根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分脉管畸形的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退，但增生与消退速度并不相同。

增殖期血管瘤最初的表现常为苍白色斑，随后即出现毛细血管扩张，其周边绕以晕状发白区。婴幼儿在出生后1年内表现出2个典型的快速增长期，第1个快速增长期在出生后4～6周，第2个在4～5个月。血管瘤在这2个时期快速增长，表现出相应的临床症状，如触痛、溃烂、出血等。血管瘤的临床表现取决于病变发生的部位、大小和病变所处的时期。较表浅的增殖期血管瘤常表现为鲜红色的斑或结节状病损，较深在的病变表面为青紫色或无颜色变化。

　　

消退期通常在出生后的1年末（12～18个月），瘤体生长速度减慢。病变从增殖期到消退期的转变是一个渐进的过程，进入消退期的前兆是瘤体生长速度明显减慢，质地变软。皮肤或皮下的血管瘤进入消退期后，瘤体色泽由鲜红色向暗灰色转变，瘤体逐渐消退缩小。一般认为，5岁以内的自然消退率为50%～60%，7岁以内为75%，9岁以内可达90%以上。多数病例经过2~5年的消退期。Proir dictum predicted hemangiomas to completely resolve in 50% of children by 5 years of age, 70% by 7 years of age, and 90% by 9 years (Ronchese, 1953). However, long-term analysis has shown that disease-specific complications occur in 24% of patients and specific treatments are employed in 38% of patients to manage these lesions (Haggstrom et al, 2006).) If inconspicuous, hemangiomas are left untreated and allowed to follow their natural course of proliferation and involution. Otherwise, intervention is strongly recommended.

血管瘤根据发生部位的深度不同而分为3型，浅表（superficial）血管瘤指位于乳头真皮层的血管瘤，深部（deep）血管瘤指位于网状真皮层或皮下组织的血管瘤，复合型（compound）血管瘤则两者兼有，需注意与静脉畸形相鉴别。这种合理的简化的分类方法，由于在临床观察中便于使用，所以得到普遍认可。根据分布特点，血管瘤可分为局灶性（focal）和节段性（segmental）2种。单发性（unilocular）局灶性血管瘤具有典型的增殖和消退期，多发性（multifocal）局灶性血管瘤可有多个、体积小、散在分布的病灶，累及皮肤、肝脏和GI。如血管瘤数量多于5个，合并GI和肝脏血管瘤的可能性很大，应行腹部B超。节段性血管瘤通常多发，累及邻近面部多个亚单位，分界不清，多沿三叉神经区分布，尤其是有胡须的部位（beard distribution）多见。|

先天性血管瘤（congenital hemangioma）是婴幼儿血管瘤的特殊类型，又称为先天性非进展性血管瘤（congenital nonprogressive hemangioma），其特点是出生时即存在，并完成增长；少数在胎儿超声检查时发现。先天性血管瘤又包括2种亚型，即不消退型先天性血管瘤（noninvoluting congenital hemangioma，NICH）和快速消退型先天性血管瘤（rapidly involuting congenital hemangioma，RICH）。