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儿童红斑狼疮的特点
发布时间:2016-11-14 文章来源:查病网
红斑狼疮为一种遗传易感性疾病,儿童红斑狼疮也受遗传规律的影响。有资料报道,其发病率较低,但从近年临床治疗病例来看,其发病率呈上升趋势。儿童红斑狼疮以青春期以前发病为多,男女比例与成年人差不多,但男性儿童发病率明显高于成年人。
多数患儿急性起病,少数隐匿起病,最常见的首发表现是发热(66%)、皮疹(62.33%)以及乏力不适(47.33%)。首发表现中,蝶形红斑(32.33%)是最常见的特异性皮疹。
儿童红斑狼疮一般起病急剧,症状凶险,初发症状虽不尽相同,但不同脏器受累的表现变化多端,多系统多器官常常同时遭到侵害,表现为高热,皮肤损害,关节痛、关节炎,多浆膜炎(如心包炎、胸膜炎、腹膜炎)、心肌炎等。肾脏损害较成年人为多且病情严重,表现为肾病综合症,不同程度的蛋白尿血尿,管型尿,以后发展为肾功能衰竭。儿童系统性红斑狼疮亦常累及肺,形成狼疮性肺炎,表现为间质性肺损害,最后形成肺纤维化导致死亡。此外儿童红斑狼疮还常见肝脾肿大,淋巴结肿大,神经系统病变以及血象和免疫学检查异常,但儿童自身抗体特别是抗Sm抗体检出率低于成年人。
皮肤黏膜(80%)、血液系统(70.77%)、肾脏(66.15%)是儿童系统性红斑狼疮前三位易累及的靶器官系统。
儿童红斑狼疮的治疗和成年人一样,主要以激素和免疫抑制剂为主,但应用剂量要准确掌握,注意合理使用,特别使用免疫抑制剂时更应慎重,不然会出现一些严重副作用,而影响患儿今后的生活质量。建议以中西医结合,中医药为主进行治疗,让患者病情得到控制,减免激素的副作用,同时有利于疾病的长远预后。早期诊断、合理治疗、规律随诊可以改善病情转归。
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