硬皮病

　　    硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。　　

　　    硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。中医辨证以脾虚血虚为主，常在健脾益气，养血活血的方药中，如党参，黄芪，白术，当归，川芎，生熟地，山萸肉，菟丝子等加水蛭10克，有一位患者坚持服药一年余，右颞部限局性硬皮病，完全痊愈，皮色皮肤均恢复正常。阳泉市第一人民医院皮肤科王宝崇

　　【主要症状】　　

　　    一、分类　　

　　    1）局限性硬皮病 包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病。　　

　　    2）系统性硬化症 包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。）　　

　　    二、症状和体征：　　

　　    1.局限性硬皮病　　

　　   (1)硬斑病：多发生在腰、背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形、椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗、毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。皮肤活检符合硬皮病改变。　　

　　   (2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。　　

　　   (3)点滴状硬斑病：多发于颈、胸、肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。　　

　　    2.肢端硬皮病与弥漫性硬皮病　　

　　    肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干、内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。病情重，病变进展快，予后差。　　

　　   (1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；　　

　　   (2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。

　　【诊断标准】　

　　    局限性硬皮病根据典型皮肤改变即可诊断。　　

　　    系统硬化症：美国风湿病学会（ARA）1998年标准：　　

　　    A主要标准：掌指关节近端的硬皮变化，可累及整个肢体、面部、全身及驱干。　　B次要标准：

　　    ①手指硬皮病：上述皮肤改变仅限于手指；　　

　　    ②手指尖有凹陷性瘢痕和指垫消失；　　

　　    ③双肺基底纤维化。　　

　　    凡是1项主要标准或2项次要标准可诊断，其他有助于诊断的表现：雷诺现象，多发性关节炎或关节痛，食管蠕动异常，皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化，免疫检查ANA，抗Scl-70抗体、和着丝点抗体（ACA）阳性。　　

　　    CREST综合征，具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。 【发病原因】　

　　    该病病因、病机不明，可能与下列因素有关：　　

　　    1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。　　

　　    2、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。　　

　　    3、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。　　

　　    4、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。　　

　　    5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。　　

　　    6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。

　　【实验室检查】

　　    可表现为贫乏，血尿，蛋白尿，管型尿，血沉增高，血清白蛋白降低，球蛋白增高。　　

　　    免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体（ACA）阳性，（标记性抗体），20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，（标记性抗体），30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

　　【治疗措施】　　

　　    本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。　　

　　  （一）一般治疗　去除感染病灶，加强营养，注意保暖和避免剧烈精神刺激。　　

　　  （二）血管活性剂　主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环。　　

　　    1.丹参注射液　每毫升相当原生药2g，8～16ml加入低分子右旋糖酐500ml内静脉滴注，每日1次，10次为一疗程，连续或间歇应用。对皮肤硬化、张口和吞咽困难、色素沉着、关节僵硬和疼痛以及雷诺现象等有一定效果，但有出血倾向或肾功能不良者不宜采用。　　

　　    2.胍乙啶（guanethidine）　开始量12.5mg/d，渐增加于25mg/d，3周后改为37.5mg/d。对雷诺现象有效（有效率约50%）。　　

　　    3.甲基多巴　125mg，每日3次（或1～2g/d）。能抑制雷诺现象。　　

　　  （三）结缔组织形成抑制剂