硬皮病患者必读（3）

“硬皮病”根据其字面意思即可理解为“皮肤硬化的一种疾病”，这种疾病主要是以皮肤硬化萎缩为主要临床表现的。患者的皮肤改变某种程度上讲就像是我们所说的“铁皮人”。但如果仅仅认为硬皮病只会累积皮肤，这显然是不全面的。

北京中医药大学东直门医院皮肤科段行武

认识硬皮病

硬皮病包括局限性和系统性两类。

（1）局限性硬皮病仅限于皮肤，不累及内脏。皮损形态可呈点滴型、斑状、线状和泛发性，临床以斑状、线状多见，前者病变层次较浅，一般不影响肢体功能；而后者由于病变层次深达筋膜，皮损跨关节可能致使关节活动受限，发生在面额部，可形成砍刀状硬皮病，累积头皮则出现脱发。一般实验室检查没有抗核抗体的异常改变。

（2）系统性硬皮病不但累及皮肤，还累及多脏器系统。临床常主要以肢端硬化型和弥漫性两种。其中，前者发病比例占系统性硬皮病的95%，绝大多数患者以雷诺现象（具体表现为――遇冷后双手出现阵发性苍白、发冷、麻木，后变为青紫，再转为潮红）为首发症状，进而出现面部皮肤损害，可形成“假面脸”，手部呈“腊肠状”改变，骨质破坏，关节畸形，皮肤溃疡，病程进展缓慢。而后者发病比例较低仅占5%，发病开始就出现全身弥漫硬化，一般无雷诺现象和肢端硬化，病情进展迅速，短期内就出现皮肤及内脏（心、肺、肾等）的广泛硬化，预后较差。另外，还有一种硬皮病的特殊类型称为CREST综合征，患者会出现皮肤钙化、雷诺现象、食管功能异常、肢端硬化、毛细血管扩张等改变的一种综合征，预后较好。实验室检查方面，患者通常伴有血沉加快、贫血、γ球蛋白升高、类风湿因子阳性改变，同时可检测出多种自身抗体异常。

积极治疗

临床上针对硬皮病的治疗主要从抑制自身免疫反应，扩张外周血管改善症状的角度出发。对于有关节受累的要注意关节活动配合理疗防止关节挛缩，活动受限；对于系统性硬皮病合并其他脏器损害的要在控制基础病的前提下对症治疗。

对于疾病早期病情进展较快、皮肤肿胀明显并伴有关节肌肉症状时，需要运用糖皮质激素，及青霉胺、秋水仙碱等药物控制病情发展。

另外，多项临床研究证明，中医药对于病情相对发展缓慢的局限性硬皮病、系统性硬皮病的肢端硬化型患者，在改善临床症状、提高生活质量方面有优势。

日常生活调护

如果您已确诊为硬皮病，那么您在日常生活中，要注意如下几点：

首先，请您一定保持良好的心理及精神状态，正视自己的硬皮病的病情，明确自己并不是患了“不治之症”，不要消极、悲观。如果抱着悲观的情绪，有益无害，反而会加重病情。之所以这样说是有原因的，从病理生理学角度来讲，人的神经体液系统在情绪激动时会分泌使血管收缩的物质，这样可能会进一步加重真皮内小动脉的缺血状态，从而导致病情加重；从中医方面来讲，“气为血之帅”，情志抑郁会导致您体内的气机不畅，从而影响血的周流运转，血瘀是贯穿硬皮病发病过程始终的重要病理机制。

面对病情，您也更不能不予重视，一定要到正规的医疗机构积极治疗。要知道，尽早的明确诊断，对症治疗，对于硬皮病的远期预后，以及生活质量提高都大有裨益。

此外，在日常生活中，您还要：

（1）注意保暖，避免受寒，预防感冒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，致使血管收缩，会诱发雷诺现象，加重病情，故此时患者应及时增添保暖设施，但同时要防止烫伤。

（2）严禁吸烟及吸入二手烟。硬皮病的一大病理改变是真皮内血管狭窄及闭塞。吸烟会致使血管收缩，进一步加重末梢缺血的状态，加重病情。

（3）进食高蛋白、高纤维化饮食，忌刺激性强的食物。如果合并吞咽困难症状，对症治疗的同时应进食流质饮食，且注意慢咽。

（4）注意防止外伤，保护受损皮肤。即使较小的外伤，都要引起足够的重视。由于末梢供血不良，及皮肤纤维化改变，皮肤愈合较正常人缓慢，且容易继发感染和溃疡，故防止外伤相当重要。

（5）尽量避免重体力劳动及活动，但同时要注意关节功能的锻炼，以防止关节挛缩，活动受限。