常见风湿病介绍八：系统性硬化

　　硬皮病又称为系统性硬化，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病；若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。 　　

　　硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2．7／100万人，女性病人约为男性的3―4倍。任何年龄均可发病，以30―50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。上海岳阳医院风湿免疫科薛鸾

　　对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等；近年研究发现，HLA―Ⅱ(人类白细胞抗原―Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

　　如何早期诊断系统性硬化

　　（1） 临床表现：①雷诺现象；②手指硬肿；③关节痛/关节炎。 　　

　　（2） 食管功能：①排出时间延长；②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。　　

　　（3） 肺功能：①弥散功能减退；②最大呼气中期流速减慢；③残气/闭合气量增加。　　

　　（4） 实验室检查：类风湿因子（RF）阳性，抗核抗体（ANA）阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　（5） 参考症状：①女性；②不规则发热；③舌系带显著缩短；④弥漫性色素沉着活脱失；⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张；⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。 　　

　　确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。　　

　　可能诊断：具备5项中3项以上者。需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者。