硬皮病知识介绍

　　硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，慢性自身免疫性疾病，从硬皮病的字面上来看，“硬皮”通常是指皮肤变硬，也是本病最显著的病理特征。此类疾病除皮肤受累外，还可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的硬化。根据皮肤病变的程度及病变累及的内脏器官本病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮，患者以女性较多，发病年龄以20-50岁多。此病的病因尚未明确，目前研究证明与遗传、环境、感染、血管异常、免疫异常等因素相关。

　　局限性硬皮病的临床表现

　　局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

　　临床上常将系统性硬皮病分为肢端硬化型和弥漫性硬皮病

　　肢端硬化型硬皮病患者首发症状为雷诺现象，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。弥漫性硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失;萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。