如何处理硬皮病内在损害?

　　皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。

　　⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。

　　⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。

　　⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。

　　⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

　　⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

　　如何对症处理：

　　(1)食管受累

　　甲氧氯普胺(灭吐灵)有改善食管蠕动功能，但只在食管平滑肌无严重萎缩及纤维变性组织替代时才有效。对返流性食管炎，一次不可大量进食，在饭前饭后直立，睡前勿进食，应抬高床头，可服用西咪替丁或雷尼替丁，辅以抗酸药物。食管狭窄者可作机械性扩张治疗。

　　(2)小肠受累

　　缓解脂肪痢，可轮换给予广谱抗生素，如四环素每日1-2克，2—3周为一疗程。常有明显疗效。

　　(3)肺部受累

　　加强呼吸功能锻炼，早期应用抗生素控制肺部感染。如果于肺间质纤维化以前有慢性炎症，财可用大剂量激素加一种免疫抑制剂联合治疗。

　　(4)局部治疗 因皮肤缺血或钙质压迫引起的溃疡，需局部应用抗生素，偶尔钙沉积需作手术切除。出血性毛细血管扩张可用电灼法治疗。