硬皮病的概述

　　1.皮肤硬化是硬皮病的最初表现么？是不是每个患者都会出现皮肤硬化的症状？

　　硬皮病是一种以皮肤和内脏器官结缔组织发生纤维化或硬化，最终萎缩为特征的结缔组织病，属于自身免疫性疾病。临床上，该病分为局限性硬皮病和系统性硬皮病，前者仅累及皮肤，内脏一般不受累，预后较好；而后者则有广泛的皮肤、内脏受累，如果早期治疗、规范用药，多数患者预后良好，但少数患者因发生肺纤维化，导致呼吸困难、肺动脉高压、甚至肺心病，预后较差，甚至死亡。西京医院皮肤科廖文俊

　　局限性硬皮病可发生于任何年龄、任何部位，早期可表现为硬斑、水肿性斑片、暗红色或紫红色斑，也可一开始就出现皮肤凹陷、萎缩斑，而质地并不发硬，如带状或线状硬皮病。深在性硬斑病表现为皮肤较深的位置出现硬斑块。所以，并非每一位患者的皮损都会硬化，但最终发生萎缩是常见的。系统性硬皮病的皮损常表现为三个阶段：

　　①水肿期：皮肤肿胀、皮纹消失、自觉紧绷感；

　　②硬化期：皮肤变硬、坚实发亮、灰黄色似蜡样，用手指不能将皮肤捏起；

　　③萎缩期：皮肤凹陷、萎缩、不同程度地变薄，甚至紧贴于骨面上，此阶段皮肤硬化并不明显。

　　2.一般在哪些部位首先发生硬化？皮肤症状都是对称分布的吗？

　　局限性硬皮病可发生于身体皮肤的任何部位，单发或多发，但不一定对称分布；系统性硬皮病多对称发生，常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。

　　3.什么是雷诺现象？每个患者都会出现雷诺现象吗？

　　雷诺现象即手指、足趾皮肤出现苍白、青紫，最后潮红，常发生于精神紧张和受冷后，多见于手指，足趾发生率约40％左右。开始发生于指端，逐渐向指根部发展。表现为指趾皮肤苍白、皮温减低、刺痛或麻木感，数分钟后皮肤呈暗红或紫红色，最后皮肤发红、肿胀、疼痛。局限性硬皮病不会出现雷诺现象，只发生于系统性硬皮病患者。此外，其它一些结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌炎、混合性结缔组织病等也可出现雷诺现象。

　　4.局限性和系统性硬皮病有哪些不同的症状特点？

　　局限性硬皮病仅累及皮肤，一般不会出现内脏受累，皮损可发生于身体任何部位皮肤，可单发或多发，分布不对称，也无全身症状；系统性硬皮病除皮肤损害外，常伴内脏器官受累，特别是肺、食道、骨关节、胃肠道及心脏受累，皮损对称发生，常从面部和手足开始，逐渐扩展至前臂、腿部及躯干上部等处，也可全身皮肤变硬。系统性硬皮病常有发热、关节痛、肌痛、食欲不振、雷诺现象等全身症状。

　　5.局限性硬皮病会发展成系统性硬皮病吗？

　　局限性硬皮病和系统性硬皮病应该属于谱系疾病，但局限性硬皮病一般不会发展为系统性硬皮病。

　　6.硬皮病怎么与硬肿病、混合性结缔组织病、硬化性苔藓等疾病区别？

　　硬皮病在临床上需与硬肿病、混合性结缔组织病和硬化性苔藓等疾病鉴别。

　　硬肿病：多发生于感染之后如咽炎、腮腺炎等，突然发病，常从颈后和肩部开始，可发展至面部、颈前、头皮及胸背部，表现为皮肤肿胀、发硬，压之不凹陷，呈木板或橡皮样，内脏器官较少受累，也无雷诺现象。如果临床诊断有困难，组织病理检查有助于鉴别诊断；

　　混合性结缔组织病：是一种具有红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病等混合表现的疾病，也可出现肢端肿胀、硬化，雷诺现象，肺部、关节、食道等内脏器官受累的表现，临床上有时和系统性硬皮病不易区别。但由于患者血清中出现高滴度的抗RNP抗体，且对糖皮质激素治疗敏感，目前认为是一种独立的疾病。如果临床表现符合下列标准，可考虑混合性结缔组织病。①雷诺现象或食道蠕动功能降低；②严重肌炎；③一氧化碳弥散功能降低＜70％；④手指肿胀、硬化；⑤血清抗ENA抗体和抗RNP抗体高滴度阳性，抗Sm抗体阴性；

　　硬化性苔藓：可见于男女任何年龄，好发于外生殖器和肛门部位，皮损为瓷白色丘疹、斑片或斑块，皮肤硬化、萎缩，重者可发生外阴萎缩。组织病理学表现与硬皮病有相似之处，所以，目前认为硬化性苔藓和硬皮病可能属于谱系疾病，只是由于病变程度的不同，在临床和病理表现上与硬皮病有所差别。