系统性硬皮病有哪些症状?
系统性硬皮病多发于20-50岁,男女发病之比为l:3—4。初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象(肢端动脉痉挛)常是本病的最早症状。
1.皮肤损害:皮疹一般由四肢远端和头面部开始.对称而向心性分布,重者延及全身皮肤。早期为浮肿期,因实质性水肿皮肤不易捏起,肤色正常或苍白。数周后进入硬化期,皮肤干燥绷紧板硬如皮革,不易捏起,有蜡样光泽,可有色素沉着、色素减退和毛细血管扩张。严重者面部表情呆板,口眼张闭和咀嚼受限制,胸部受累则影响呼吸运动;四肢受累则各关节僵硬固定于半屈曲位置,活动受限制,关节面及指(趾)端易坏死溃疡。再经数月或数年逐渐进入萎缩期,皮肤变薄如羊皮纸,皮下组织和肌肉萎缩及硬化,露贴于骨骼,色素加深,似干尸状,鼻梁窄、鼻头尖、眼裂小、唇薄口小。皮肤附属器萎缩则皮肤干燥、毛发脱落。
2.肌肉骨铬损害:约半数患者有关节涌,多果及小关节、活动受限制,关节变形;肌肉消瘦、肌炎、肌痛或肌无力。
3.内脏损害:消化道最容易受累,约占40%-75%,主要侵及食道,可有吞咽困难.烧灼感、胸骨后胀满。侵及胃肠时则有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或便秘。
呼吸道受累约占25%-40%,肺组织广泛纤维性变而导致呼吸困难、咳嗽、呼吸功能不全和血氧降低。
心脏受累约占30%,心包与心肌纤维性交或萎缩可有心动过速、心律不齐、心包积液、心脏扩大、心力衰竭及心电图异常。
肾脏受累导致“硬皮病肾”时,患者可发生恶性高血压,甚则尿毒症死亡。
中医认为本病主要是由于肾阳虚损、卫外不固、腠理疏松,外界寒邪乘隙而入,阳虚不能化寒,寒凝于肌肤脏腑血脉之间,导致营卫不和,气血凝滞,痹塞不通而致。
现代医学认为硬度病是一种使胶原纤维增生和硬化的僵性结缔组织疾病。
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