草莓状毛细血管瘤(Strawberry Hemangioma)

　　
概述

血管瘤出生时往往看不到有病变，病变多在出生后一个月内发现，初起为小的红色斑点，以后迅速增长，1岁～2岁左右停止生长，并逐渐退化自愈。女性患儿是男性的3倍。因其形如草莓，故名。除发生于皮肤外，也可累及皮下组织和肌肉组织，一般不侵犯骨组织。发生于皮肤或肌肉组织的血管瘤可损伤血管引起继发感染或溃疡，Kasabach-Merrit综合征是相对常见的毛细血管瘤相关的综合征，于1940年首次报道。表现为婴幼儿大面积的毛细血管瘤伴发血小板减少性紫癜，紫癜不单纯是由于血小板减少，而且也是消耗性凝血病导致的结果。此综合征在血管瘤的婴幼儿人群中仅占1%，但病死率高达50%。上海市静安区中心医院介入科万军

临床表现

通常为较小而突出皮面的结节状肿物，颜色鲜红或暗红，与正常皮肤分界清楚。表面呈疣状或分叶状，形叶草莓。瘤体柔软，有一定压缩性。好发面部、头皮、颈部、肩背部、外阴部，也见于任何部位。多见单发，也可多发，多发性病例可与海绵状血管瘤混合存在，称为混合型血管瘤。

诊断

(1)多在出生后1个月～2个月出现，初发如针头至黄豆大，逐渐增大，进入增殖期，到1岁左右缓慢进入退化期，多数患儿5岁左右退化。

(2)暗红或鲜红色隆起，质软，压之退色，无自觉症状。

(3)好发于面部，亦可见于颈、胸、背等部位。

鉴别

(1)鲜红斑痣：压之退色的鲜红斑片，不突出皮肤表现，一般在出生时即明显可见，不会自然消退。病理检查可见毛细血管扩张，血管内皮细胞无异常增殖。

(2)海绵状血管瘤：隆起的鲜红或紫红色肿瘤，压之可缩小，去压后又复原状，多在出生时即出现，不会消退。

治疗方法

血管瘤具有自发消退的特点，经过3个月～6个月迅速增长后，70%～80%的血管瘤在5年～7年内可逐渐自行退化而愈合。因此，不在儿童早期进行积极治疗，而是密切随访观察其变化。但仍有一部分血管瘤不仅不会自行消退，而且会持续发展，严重者毁损容貌，引起瘤体所在部位的功能障碍，或者在血管瘤发生损伤时出血不止，甚至继发感染，经久不愈。因此，对位于眼、鼻腔、外耳道、口腔、外阴及肛周等部位的血管瘤，若肿瘤生长迅速，将严重影响小儿的外貌、功能和发育，并对患儿家长造成巨大的心理压力。对此应积极寻找安全、有效的方法及早进行治疗。只有正确区分病灶属于增生期、稳定期或消退期，才能正确选择治疗。对增生早期的血管瘤，除了无明显增殖的病例外，一般应树立积极治疗的观念，此时利用治疗阻断血管生成过程的某一环节，对防止病灶增殖造成的种种并发症及后期的外观恢复均有利。增生期的血管瘤一般发生在1岁以内，尤其在半年以内往往生长较快。在正确诊断和分期的基础上，可根据具体情况决定选择以下方法。

A类固醇(激素)治疗1967年Zarem，Edgerton首先报道服用类固醇治疗血管瘤取得一定疗效。1983年起国内开展此项治疗方法，已治疗大量病例，有效率均在80%左右，其中以混合型血管瘤效果最好。Folkman(1983)的实验初步证实了部分甾体类激素在体外对血管生成过程具有抑制作用，因此，口服皮质类固醇治疗及血管瘤局部激素注射治疗的基本原理，可能是通过控制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖，并形成幼稚的新生血管的血管生成过程，达到对增生期血管瘤的治疗作用。对血管治疗见效的时间因人而异，短的可能10天即见生长中止。治疗早期见效，表现为肿瘤生长停止，而非即见消退，治疗导致血管瘤提前进入稳定期和消退期，表现为瘤体变软，表面开始发白，出现皮面皱纹，生长停止，完全消退是一个长达数年的漫长过程。值得强调的是，并非所有的增生期血管瘤都对激素治疗敏感，在第一疗程无有效表现的血管瘤提示对激素治疗不敏感，不应选择继续使用大剂量的激素治疗。对业已进入消退期的血管瘤进行激素治疗是不合理的，因为此时血管形成的过程已经中止。总之，目前对难治疗性、多发性及危重的婴幼儿血管瘤，口服激素是有效加速其自然消退的首选方法。从大样本的治疗结果看，按常规用药者很少出现明显或严重的并发症。对于十分局限的小面积病灶，也可选择局部注射治疗，值得注意的是，出现并发症的可能比口服用药更明显。但类固醇治疗要严格掌握适应症，1岁以内婴儿迅速增长期的血管瘤疗效明显。八十年代后期国内外应用类固醇皮质激素局部注射治疗婴幼儿血管瘤，对新生儿巨大混合型血管瘤疗效尤为突出。Sloan(1989)采用局部注射激素，即将乙酸倍他米松的混合液根据病变大小注射0.1ml～5ml。激光治疗副作用：有食欲增强或下降、面部暂时水肿、兴奋、多毛、多尿等症状。婴儿生长发育暂时受到抑制，但对骨的生长没有长期影响。Gun报道仅服两个剂量氢化可的松即产生T淋巴细胞功能下降及免疫功能异常。