脊髓髓内肿瘤的诊断和治疗

　　 一、概述

　　 脊髓髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤（脑和脊髓）的2%-4% ,占椎管内肿瘤的20%-25%。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50%左右。按照病理类型,常见的髓内肿瘤中室管膜瘤45% ,星形细胞40% ,血管网织细胞瘤5% ,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10 %。复旦大学附属中山医院神经外科余勇

　　 由于髓内肿瘤埋藏在正常脊髓组织中（图1），手术切除必然带来正常脊髓的损伤。70 年代以前,脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。或者是等待患者完全丧失了运动、感觉或者大小便功能完全丧失后才进行手术。随着MRI 的问世,术前诊断更加明确。而且显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。

　　 图1：颈2-3的脊髓髓内肿瘤模式图

　　 二、常见的脊髓髓内肿瘤

　　 1. 室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。颈段是好发部位。多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,（ 病例1）

　　 2. 星形细胞瘤:,可发生于任何年龄,但多发生于30 岁以下。10 岁以下儿童约占90 % ,青少年约占60 % ,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60 岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60 %的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90 %为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10 %是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20 %为恶性。星形细胞瘤和正常脊髓的边界不如室管膜瘤清晰，手术全切除有很大困难，但在电生理检测的情况下，手术的安全边际得到很大提高。（病例2）

　　 3. 血管网织细胞瘤:又称血管母细胞瘤。血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3 %～8 % ,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Linda综合征,同时有小脑或其它器官的囊性病变。（病例3）

　　 4. 其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2 % ,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤（病例4）、脂肪瘤等。