血管类良性肿瘤特点

　　 下呼吸道良性血管类肿瘤包括：血管瘤(分为海绵状血管瘤、毛细血管瘤及混合型血管瘤)、血管内皮瘤、淋巴管瘤等。

　　 (1)血管瘤：其发生特点是在婴幼儿的喉部、声门下或气管上部，可导致气管梗阻，可能伴有其他部位皮肤或黏膜下的血管瘤。大体观可为单发或多发的局限性肿物，暗紫色或红色，可有包膜，有薄壁的输入动脉及扩张的输出静脉，其间为曲张的血管窦。Bouer在1936年首次报告报道肺血管瘤破裂致死的病人，Hepburm在1942年首次切除肺血管瘤成功。

　　 (2)肺海绵状血管瘤：少见，但为血管瘤中最常见类型。可能伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。镜下见瘤体为扩张的血管窦组成，窦被覆血管内皮细胞，周围可见纤维组织间隔。毛细血管瘤：位于肺周边的血管瘤可凸出肺表面，呈凸凹不平状，无包膜，质稍硬，易于剥离。镜下见大量小血管构成的网状结构，其被覆内皮细胞，腔内为大量红细胞，周边可见少量纤维组织及炎性细胞浸润。因无明显临床症状，此瘤多在尸检时发现。多无症状，有症状者，咯血表现较其他良性肿瘤突出。透视可见随呼吸改变大小的肺阴影、X线胸片及CT显示无明显分叶的球形阴影，直径在2～12cm，以4～6cm最多见，密度均匀、边缘清晰、光滑、无空洞，偶见弯月状或环状钙化(静脉石)。如呈节段性膨胀的血管瘤，影像可表现为哑铃状或串珠状阴影。有时可见连接肺门与肿物的条索影，此为血管瘤的交通血管。血管造影可确诊。支气管镜可诊断，必须注意：支气管镜下活检可致大出血，抢救不及时会窒息而死。放疗有效，因该病很少累及气管切开水平以下的气管，故气管切开可用于治疗气管梗阻者。单发的肺海绵状血管瘤可手术切除。

　　 (3)血管内皮瘤：此病常见于皮肤、乳腺及肝脏，在肺内少见。为良性肿瘤，但有恶性表现。此瘤无包膜，边界不清，质软韧，因有实性成分，故不易被压缩。镜下：呈多边形或梭形瘤细胞，胞质少、胞核大，瘤细胞排列呈管状、巢状或不规则片状，瘤体内存有腔洞或不规则裂隙，这些间隙中多无血液成分。以婴幼儿最为多见，可合并先天性心脏病。放射学常表现为单发肺实质内结节影，边缘清晰、密度不匀，也可表现为支气管息肉样病变。可导致血胸或肥大性肺性骨关节病。尽早彻底切除肿物为最佳治疗，放、化疗效果尚未确定。病人常在短期内死亡。

　　 (4)血管球瘤：Hussarek(1950)报告了首例气管内血管球瘤。血管球瘤可发生在皮肤、骨骼、肺及胃肠道。目前认为它源于一种特殊的动静脉分流(Sucquet-Hoyer通道)的细胞。多位于气管，常单发，恶性血管球瘤较少见，多表现为局部浸润，仅有个别广泛转移的病例报告。临床上可引起呼吸困难、咯血等症状。须与血管外皮瘤、类癌及嗜铬细胞瘤等鉴别。因在光镜下易误诊为类癌，而电镜下血管球瘤细胞胞浆内无类癌样的神经内分泌颗粒。可激光烧除。预后好，有术后复发的病例报告。