常见混合型血管瘤的病因
混合型血管瘤大部分发生于婴幼儿,已经严重影响到患儿的健康。年轻的父母为宝宝患上混合型血管瘤而感到非常苦恼。你对混合型血管瘤了解多少呢?下面就为你介绍一下详细的混合型血管瘤知识。
混合型血管瘤是由大量增生的血管所构成,为常见的软组织肿瘤。血管和淋巴管属于同一来源。胚胎早期,原始脉管是一种单纯由内皮细胞组成的管状物,它们在间质中间形成一个致密的网。以后随着各器官的发育,原始脉管网逐渐分化成与器官联系的许多血管 丛和淋巴管丛。虽然对外周循环系统的最终形成过程还不甚了解,但根据实验结果,可以肯定是与脉管内的流量和压力有密切关系。在原始阶段,动脉、静脉和淋巴管的结构是没有区别的 , 只有在以后才形成供应血管(动脉),引流血管( 静脉)和淋巴管。血管中层的肌纤维和外膜的结缔组织 ,都是从包围原始内皮细胞的间质中发育出来的。在分化的过程中上述组织的任何异常都可以形成肿瘤 ,发生血管瘤或 ( 和 ) 淋巴管瘤。血管的胚胎发育过程中大致可以分为丛状期、网状期及管干期3 个阶段。如在某一个阶段的正常发育 过程中发生障碍或异常,则可出现该阶段正常发育形态的畸形。在丛状期 ,有些毛细血管如果停止发育 ,就会产生毛细混合型血管瘤和痣。在网状期, 如果扩大的血管聚成团,并趋向融合在一起,就会表现出海绵状血管瘤和动脉瘤。在管干期 ,若粗大异常的血管干与大体循环有广泛 的交通,则表现为蔓状血管瘤。血管瘤实际是一种先天性血管发育畸形,介于错构瘤和 真性肿瘤两者之间。有人作过混合型血管瘤与 HLA 的关系研究 ,在一个家族中发现数名病人与 HLA340 有关,但目前尚缺乏分子生物学方面的研究。已知女孩发病率较高 ,混合型血管瘤组织中可测出较高水平的雌激素受体,说明雌激素在混合型血管瘤发病过程中起一定作用。在对混合型血管瘤的治疗过程中,我们发现混合型血管瘤最常见于儿童,发病率约为1% ~2%,其中 70%~90% 见于 <1 月龄新生 儿。早产儿〈妊娠期30周 ,体重 1500g 〉多见,发生率可达23% 。女孩比男孩多见,约5:1,血管瘤多为单发,约有1/5病例属于多发。笔者观察到混合型血管瘤病人大部分在身体一侧肢体 ,一般不超过身体中线 ,只有10%左右混合型血管瘤发生在肢体两侧。
混合型血管瘤混合型血管瘤可达到很大体积,它的生长过程与草莓状毛细血管瘤相似,在头6个月时,迅速生长,富有极大的侵犯性,在几周之内,正常组织可以受到严重破坏,以致眼睑、口唇、鼻、耳等组织都被不断扩张的血管瘤组织所覆盖。肿瘤的形态不规则,呈紫红色,易发生溃破,出血、感染、坏死、瘢痕形成。此外肿瘤增大还可以引起一系列继发性问题,眼、耳被遮蔽,口唇肿大等,因而出现呼吸、饮食、视觉、听觉等的功能障碍。混合型血管瘤在婴儿出生后生长迅速,不断增长扩展,向周围皮肤及深部组织侵犯,持续6~10个月,称增长期;以后生长速度逐渐缓慢稳定下来,随着小儿生长,但生长速度仍比患儿生长发育速度快,时间不一,呈稳定期;一般到〉1岁,混合型血管 瘤中毛细血管瘤部分开始退化,有极少部分病人在〉2岁可退化消退,称退化期。在消退的过程中毛细血管瘤颜色从紫红或深红转变为淡紫色等,色泽改变是血管瘤蜕变第一征兆,以后颜色逐渐变灰,外形从饱满到开始皱缩,病变范围缩小,皮肤组织纤维化使局部皮肤增厚,最后皮肤组织软化逐渐恢复皮肤正常的弹性。血管瘤消退后病变处皮肤可留有血管扩张和色素沉着,除形成溃疡外,一般不留痕迹。
深部海绵状血管瘤部分则退化消散很慢,逐渐缩小变软,消退的概率极低,大部分混合型血管瘤不会自行消退。
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