大疱性类天疱疮的免疫学特点

取有活动性皮损患者的末梢血作间接免疫荧光检查，则示血循环中有抗BPAG1或BPAG2的IgG抗体。间接免疫荧光试验的底物以豚鼠或猴的食道为宜，也可以正常人的皮肤作底物。在大疱及大疱周围皮肤的基底膜有IgG及C3的沉积， 取皮损作直接免疫荧光检查示基底膜有带状荧光。免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在皮肤基底膜的透明板。与大疱发生的部位一致。　　BP抗原由表皮基底细胞产生。BP抗原有二个，BPAG1是细胞内蛋白，是构成半桥粒的主要成份，分子量为230KD；BPAG2 是一个跨膜蛋白，分子量180KD，BPAG2跨越基底细胞浆膜，细胞外部分为胶原结构。BP抗原与血清抗体结合导致基底膜在透明板部位的分离，临床上出现有表皮下疱。由于BPAG1位于细胞内，而BPAG2主要抗原决定蔟位于细胞外的胶原区段，因此BPAG2在发病中的作用较BPAG1更重要。