某些实验室和临床指标与大疱性类天疱疮的病程和预后的关系

(一)BP抗原和自身抗体与病程和预后的关系：BP循环抗体的靶抗原有两种，即位于半桥粒上的BP抗原1(BP230)和BP抗原2(BP180)，Tanaka等对100例BP患者的研究表明，血清中检出BP180的患者往往有口腔粘膜及面部损害，皮损更为泛发，病情顽固，且对糖皮质激素治疗疗效不佳，需要用比BP230单独阳性者更大的剂量。BP230阳性的患者血清中往往有高滴度的抗基底膜带抗体，后者与患者(只有男性)的病程长短有明显的关系。作者认为抗BP180抗体也许比抗BP230抗体与疾病的严重性有更为密切的联系。BP230和BP180的检出率分别为74%和51%。在另一项对94例老年BP患者(平均年龄81岁)随访研究中，Bernard等对患者做最少1年、平均5年的随访，结果显示有37%的患者死于开始治疗的第1年内，一般情况差和冠心病史是影响预后的不良因素;血清抗BP180自身抗体，与1年内死亡患者之间的关系有显著统计学意义。　　(二)患者的年龄、一般情况、皮损的广泛程度及血液学指标等与预后的关系:Roujeau等对3个中心的217例BP患者做回顾性队列研究，其中男97例、女120例，年龄平均79岁，79%患者接受过口服泼尼松治疗(40～90mg/d)。将患者的实际生存曲线与预期生存曲线比较，将活过6个月的患者与在6个月内死亡患者的有关研究因素最初的特征做比较。结果显示：3个月内死亡率为17%，6个月内死亡率为31%，死亡原因主要是脓毒血症和心血管疾病。在多因素分析中，年龄≥86岁、一般情况差，女性患者，泛发性皮损与6个月内死亡率增加相关，而其它与疾病活动性有关的因素如病期、瘙痒、嗜酸粒细胞、血清自身抗体等无此关系。近来Rzany等在一项类似的研究中，对365例BP患者进行生存分析，有209例死亡(52%)，其中106例(29%)死于出院后第1年内;高龄()80 4岁)、血清白蛋白水平低(≤3 6g/dL)、出院时糖皮质激素用量大(泼尼松)37mg/d)、血沉快()30mm/h)等，都是出院后第1年内死亡风险的预后因素，尤以年龄因素明显(相对危险度为3 2);而性别、烟酒嗜好、粘膜损害、伴发恶性疾病、确诊至病情缓解的时间、血糖水平和血清自身抗体等因素则否。相比而言，儿童BP较为少见。Edwards等在对11例儿童大疱性疾病的随访中5例BP患者趋于在2年内缓解，且长期预后好。有学者复习了33例儿童BP的病例报告，指出儿童BP病程往往不到1年，多数患儿的病期仅有5个月或更短。