天疱疮的诊断

　　天疱疮是一种比较严重的疾病，一般认为与遗传、环境污染等因素导致自身免疫异常有关，发病率在万分之四左右，且呈上升趋势。以中年人群多见，特征为薄壁、易于破裂的大疱，组织病理为棘松解所致的表皮内水疱，有特征性的免疫学所见。

　　病因病理病机

　　天疱疮是一种自身免疫性疾病，间接免疫荧光检查发现，在病人的血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，即天疱疮抗体，主要是IgG。血清中天疱疮抗体滴度与疾病的严重程度成正，天疱疮抗体的反应部位在病理组织学上是天疱疮的发病部位。由于天疱疮患者体内存在的自身抗体(主要为IgG)，与角质形成细胞表面的天疱病抗原结合，从而影响了表皮细胞间的粘连功能，导致棘刺松解，从而形成天疱疮。

　　祖国医学认为，天疱疮的病因病机主要是湿热毒三邪侵及心、脾、肾三脏引起。

　　临床表现

　　天疱疮好发生于30-50岁。无明显性别差异。天疱疮可分为四型：寻常性、增殖性、落叶性和红斑性。

　　寻常型天疱疮

　　本型是最常见的一个类型，在外观正常皮肤上，少数在红斑基础上，突然发生黄豆大至蚕豆大水疱，有时可达核桃大，疱壁多薄而松弛，疱液开始清亮，无红晕，以后混浊含有血液，疱破溃后形成疱液结痂、红色湿润糜烂面，常有特异的腥臭。很少有自愈倾向，不断向周围扩展，融合成不规则形状。Nikolsky 征阳性(在外力作用下，表皮极易剥离，或轻轻地压迫完整的大疱，疱液即在大疱内从压迫点向四周扩散)。

　　其发生机理是由于表皮棘层细胞发生棘松解，而缺乏表皮细胞的内聚力。水疱孤立散在，亦可聚集成群，或排列呈环形、蛇形。除水疱外，偶见血疱、溃疡、组织坏死。

　　一般仅有轻痒，治疗后留有色素沉着，不留疤。

　　疱疹可以发生于各部位，颈背部，腋窝部及腹股沟等处则更容易发生。约有80%患者累及口腔，外阴及眼结膜，口腔粘膜发生顽固的糜烂极易出血范围广，烧灼痛明显、常常是本病的早期症状。消化道粘膜也可侵犯，但比较少见。大多数患者早期先有感觉过敏、灼痛、口干、吞咽不便，以后在易擦伤部位出现黄豆至核桃大水疱，疱壁薄极易破裂，留下一层灰白色膜。糜烂面极易出血，灼痛明显，唾液量增多。糜烂面难以愈合，有时会发展成溃疡，影响饮食。

　　水疱泛发全身，出现广范围的糜烂面，易并发感染、发烧、全身衰弱等症状。

　　增殖型天疱疮

　　增殖型天疱疮为寻常性天疱疮的异型，是寻常型天疱疮的少见变型。

　　皮损好发生于头面、腋下、胸背等处。初起为松弛的水疱，早期皮损类似寻常型天疱疮，松弛的大疱变成糜烂，但很快形成肉芽，呈疣状或乳头瘤样增生。Nikolsky 氏征阳性，破溃后形成糜烂，乳头伏增生，表面污秽，结痂、有恶臭。

　　常侵犯口腔、鼻腔、阴唇、肛门等处粘膜，水疱极易开成糜烂面。

　　自觉症状不明显，有时伴有高热等全身症状。病变时轻时重，往往持续多年。

　　增殖性天疱疮可分为两型：

　　重型(neumann型)多与寻常性天疱疮相移行。腋下和腹股沟有小脓疱，偶有水疱，疱破后形成增殖性斑块。慢性经过，病情轻，预后良好，能自行缓解。此型临床上与增殖性皮炎相似，但该型表皮细胞有棘刺松解，表皮细胞间有IgG沉积。

　　轻型(Hallopeau 型)无明显水疱仅在间擦部位出现小脓疱和乳头状增生。有较多脓性分泌物和结痂。临床上和增值性皮炎难以区别，用直接免疫荧光检查发现本病在表皮细胞间有IgG沉着。

　　落叶型天疱疮

　　落叶型天疱疮是天疱疮的异型，病情相对较轻。

　　外观正常的皮肤或红斑上，发生松弛性大疱，疱壁极薄，迅速破裂，形成红色、湿润微肿的糜烂面，浆液渗出形成黄褐色、油腻性叶状结痂，痂皮中心附着，边缘游离，痂下湿润，有腥臭，糜烂面极易出血，有时水疱很不明显，患部皮肤充血、肿胀，表皮浅层剥离，形成糜烂及叶状结痂。有时不发生水疱，患处皮肤潮红肿胀及叶状痂皮，类似剥脱性皮炎，尼氏征呈阳性。皮损好发于头面、躯干。初期局限性，对称性分布，逐渐扩大，约71%病例最后泛发全身。口腔粘膜损害少见，且多不严重。毛发稀疏，常可脱光。指甲可见营养不良改变。自觉瘙痒或灼痛，全身症状轻重不一，可有发热、畏寒、精神障碍等。病程可持续10年以上，预后较好。

　　皮损多发生于头、颜面、胸、背部。口腔粘膜很少受累。自觉瘙痒，全身症状轻重不一。

　　红斑型天疱疮

　　本病亦称Sener-usher症候群、脂溢性天疱疮(Pemphigus seborrhoicus)，是落叶型天疱疮的异型，是慢性落叶型天疱疮的早期病变。他具有和红斑狼疮共有的临床表现及病理学检查证据。

　　病理病机

　　红斑型天疱疮，表皮颗粒层裂隙或水疱，并见棘突细胞松解现象。免疫荧光染色显示IgG抗体和补体于细胞间和基底膜带两处，这就增加了本病和红斑狼疮之间的联系。30%的患者有低滴度抗核抗体。

　　临床表现

　　以红斑，小水疱为主，Nikolsky氏征阳性，可覆有鳞屑、结痂、好发于头部、面颊及胸背部。面部皮损分布多为蝶型分布的鳞屑性红斑，酷似红斑狼疮。头部、胸背部多覆有脂溢性结痂，和脂溢性皮炎相象。

　　一般很少播散全身，预后良好，不累及粘膜，全身症状轻微。本症最后可以发展为落叶型天疱疮。