类天疱疮

类天疱疮概述

　　类天疱疮就是一种皮损形态类似天疱疮的皮肤病。它的表现以全身泛发大疱为主，好发于老年人、小孩及机体抵抗力弱的成年人，男女发病比例无明显差别。

　　类天疱疮较寻常型天疱疮常见，病程呈慢性经过，以胸腹、腋下及四肢屈侧多见，也可见于其他部位。大疱发生在健康皮肤上或水肿性红斑上，小若樱桃，大如鸡蛋，呈半球形。疱壁较厚，紧张而不易破裂;疱液澄清，有时带血性;疱破后糜烂面很快结痂干燥，愈后可留有色素沉着，类天疱疮很少累及粘膜，即便发生，也不严重。

类天疱疮临床表现

　　类天疱疮的特点是尼氏征阴性，即用手轻推疱壁，水疱不会扩大;用手揉搓外观正常的皮肤，也不会使皮肤出现糜烂。类天疱疮的诊断应根据以下几点：

　　好发于老年人及体质虚弱者;

　　红斑或正常皮肤上紧张性大疱，不易破裂，糜烂面易于愈合;

　　尼氏征阴性;

　　粘膜损害少而轻微;

　　组织病理检查为表皮下水疱等。

大疱性类天疱疮临床表现

　　大疱性类天疱疮以胸腹、腋下、腹股沟及四肢屈侧多见，也就是中医学所说的"阴面"多见。刚发病时大多是水疱，也有少数合并红斑及丘疹。水疱仅局限在某一部位，半个月以后突然泛发全身，并出现大疱。大疱多发生在红斑基础上，也可发生于健康皮肤上。小的疱有樱桃大小，大的有核桃或鸡蛋大小，最大的直径可达7cm，呈半球状，就象一个大玻璃碗扣在皮肤上一样。疱壁紧张且较厚，可以数天不破裂。用手推推疱壁，硬硬的推不动;用手推擦正常皮肤，不会将皮肤擦破。水疱破裂后，创面会渗出血来，这是因为疱已侵犯至真皮浅层。疮面很快干燥结痂，糜烂面不再继续扩大，很快愈合。痂脱落后常常有色素沉着，偶见皮肤萎缩、疤痕。

　　上面介绍的是大疱性类天疱疮的典型表现，也有的仅表现为群集的小水疱，有的表现为大片的红斑，水疱较少见，也有的仅局限于下肢或颈部，并遗留疤痕。

　　大疱性类天疱疮病程较长，可达数年之久，呈慢性经过，反复发作，但预后良好，部分患者可自行缓解。

天疱疮和类天疱疮的诊断

　　好发年龄　天疱疮好发于壮年，多数在30～60岁发病，男性多于女性;类天疱疮好发于老年人及机体抵抗力低下者，女性多于男性。

　　水疱特点　天疱疮好发于头部及躯干部，疱壁松驰易破，疱液澄清，难以自愈。水疱发生正常皮肤之上，瘙痒不明显。类天疱疮好发于躯干及四肢，疱壁紧张，不易破溃，破溃后糜烂面渗血，易于自愈。水疱发生于红斑上或正常皮肤上，伴有明显的瘙痒。

　　粘膜受累　天疱疮患者常有口腔及阴部粘膜受累，有些患者出现皮肤症状前即有口腔溃疡数年反复不愈。类天疱疮极少累及粘膜，即使发病亦极轻微。

　　尼氏征　各型天疱疮尼氏征均为阳性;类天疱疮尼氏征均为阴性。

　　组织病理　在显微镜下观察，天疱疮的大疱位于皮内，并可看到一种特殊的"天疱疮细胞";类天疱疮位于皮下，没有"天疱疮细胞"。

　　预后　天疱疮病程较长，病情较重，预后不良;类天疱疮病情相对较轻，预后尚好。