天疱疮治疗与机理研究已处国内领先

天疱疮治疗与机理研究已处国内领先

发布者：党委宣传科　　发表时间：2007/4/3

天疱疮是一严重的、危及人类生命的大疱性皮肤与粘膜疾病，是器官特异性自身免疫病的典型，其中寻常型天疱疮具有最常见、病情重和死亡率最高的特点。在上世纪６０年代初，天疱疮患者的死亡率达７０％以上，２００３年国际权威机构统计仍超过２４％。临床医师逐渐认识到天疱疮中的大多数已不再死于疾病本身，而是死于长期使用以糖皮质激素为代表的各种免疫抑制剂所引起的副反应。因此，如何既要达到控制病情发展，又要少用激素等免疫抑制剂以避免各种并发症的发生是目前天疱疮治疗的关键。我科郑捷教授早在２０００年就首次提出了天疱疮的“个体化”治疗原则，使患者病情长期缓解，近５年来，在我院皮肤科，天疱疮的死亡率为零，无一例出现感染等严重并发症。自１９９８年以来，在三项国家自然科学基金的资助下，皮肤科对天疱疮的发病机理、诊断与治疗方法进行了逐步深入研究，目前在国内处于领先地位。如利用分子生物学技术成功构建了寻常型天疱疮鼠模型；通过被动转移实验明确了抗原细胞外区的１－２表位的主要致病作用，运用噬菌体展示肽库技术将其致病性位点定位于ＥＣ１－２区域内的１７６－１８４九肽位置；明确了天疱疮患者的特异性抗体亚型，在动物模型中加以证实并对抗体亚型的转换进行干预，为进一步探索寻常型天疱疮，乃至其他自身免疫病的治疗方法提供了实验依据。研究结果已在“ＪｏｕｒｎａｌｏｆＩｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｖｅＤｅｒｍａｔｏｌｏｇｙ”、“ＩｍｍｕｎｏｌｏｇｉｃａｌＩｎｖｅｓｔｉｇａｔｉｏｎｓ”、“ＣｈｉｎｅｓｅＭｅｄｉｃａｌＪｏｕｒｎａｌ”和《中华皮肤科杂志》、《临床皮肤科杂志》等中外杂志上发表。２００４年获得上海市科技进步奖二等奖。实验研究的开展最终将服务于临床。我科注重将实验研究和临床实践结合起来，在临床上开展使用重组的ＥＣ１－２表位融合蛋白对患者血清中的自身抗体进行检测，建立一种快速、简便、特异的血清学诊断的方法，已在数家医院进行临床运用，获得了一致好评。另外还开展了天疱疮特异性抗体及其亚型的检测，这对指导用药、预测转归和判断预后具有重要的意义。目前我科开设了大疱病专病门诊，每周一上午，除了进行常规组织病理、免疫荧光检测外，还对不同患者特异性的抗原类别和抗体亚型进行检测，指导用药，监测疗效，使患者避免了不必要的过度治疗，长期处于缓解状态。天疱病专病门诊：周一上午潘萌副主任医师周四下午郑捷特约专病门诊