天疱疮诊断要点

一、病因未明，慢性病程，易反复发作。 二、临床上分为四型(四型可互相转化)： (一)寻常性天疱疮 突然发生于正常皮肤的水疱或大疱，疱壁松弛且薄，易破，露出鲜红湿烂面，，不易愈合，尼氏征阳性。 (二)落叶性天疱疮除水疱外，因棘层明显松解，尼氏征强阳性，有酥饼样结痂或层层落屑，痂下渗出物有恶臭，常有发热等全身症状。 (三)增殖性天疱疮 水疱易破成糜烂面，其表面呈乳突样增殖，结污秽厚痂，有恶臭皮疹多发于皱褶部如腋窝，腹股沟和肛周等处。 (四)红班性天疱疮常于面部，躯干出现松弛性水疱，表面结油腻性痂，很似脂溢性皮炎，面部也可出现蝶形红斑，类似红斑性狼疮，尼氏征阳性。 三、疱底刮片可查到tzank氏细胞(天疱疮细胞)。 四、常伴有粘膜损害。 五、直接免疫荧光检查表皮细胞间有igg和c3沉积。 六、组织病理有特征性改变，表皮内有棘层松解，用间接免疫荧光检查血清中有抗表皮棘细胞间物质的特异抗体，水疱周围皮肤或正常皮肤冰冻切片直接免疫荧光检查，表皮细胞间有免疫球蛋白存在。