雷诺氏征（雷诺氏综合征）西医的病因病机

雷诺氏征（雷诺氏综合征）是指一些疾病并发的雷诺氏现象，比雷诺氏病多3倍，所以应注意两者之鉴别诊断，此关系到治疗方法，治疗效果及预后。并发雷诺氏征的疾病很多，其中以结缔组织病居多，占60%—70%。常见的原发病有：

（1）结缔组织病：据日本学者报告，1420例结缔组织病中此征占30.1%，占全部雷诺氏征的47%——56.7%。此征常是各种结缔组织病的首发症状，由雷诺氏征而引起的指动脉闭塞和指端溃疡分别占53%和34%，而雷诺氏病出现这两种病变者分别占14%和1.8%。

① 硬皮病：雷诺氏征的并发率最高，约90%以上病人迟早会出现，所以将雷诺氏现象做为主要诊断标准之一，本病之雷诺氏征不仅发生在肢端，而且同时累及内脏血管，出现肺脏、心脏、肠系膜动脉之雷诺氏现象，表现呼吸困难、心悸气短、心绞痛、腹痛等症。早期双手（足）出现典型雷诺氏现象，晚期指端营养障碍发生缺血性溃疡或坏疽，末节指骨自溶导致末节手指自行缩短。

②系统性红斑狼疮：雷诺氏征可在sle典型症状出现前或后出现，据国内外报道雷诺氏征的并发率差距很大，如日本统计2451例sle病人中有58.9%，欧美统计1000例中仅有0.5%——8%，我国为9.9%——30%，sle并发雷诺氏征是皮肤和皮下组织坏死性血管炎的表现之一。严重者可导致指（趾）坏疽。

③其他结缔组织病：类风湿性关节炎，风湿性关节炎、皮肌炎、结节性动脉周围炎、白塞氏病等都可并发雷诺氏征，但发生率很低。

（2）振动综合征：凡使用振动工具时间长的工人就有可能发生此病，振动病的雷诺氏征发病为12.6%——33.4%，由于工人受寒冷刺激和振动的影响，使交感神经处于亢进状态，开始时血管痉挛是生理性的，长期动振痉挛就会导致小动脉发生组织学改变。神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛是本病发生的病理生理学课题。临床表现主要是动脉痉挛而出现的“白手”或“白指”，还有不同程度的神经病系统症状（头晕、失眠、记忆力减退、疲劳等）、双手疼痛、麻木、震颤、无力、僵硬，腱反射减弱，手套和袜套型感觉障碍，甚至上肢各关节和脊椎骨有囊性病变、增生、关节畸形、骨质疏松、无菌性坏死。

（3）血管系统疾病：血栓闭塞性脉管炎的雷诺氏征发病率为20%——50%，由于部分病人出现缺乏皮色规律性变化的雷诺氏现象，容易被人忽略。闭塞性动脉硬化症是老年人血管病，并发雷诺氏征的报告很少，hines报告的发生率为10%，胸廓出口综合征可以引起远端动脉痉挛或阻塞，但较少见。

（4）神经系统疾病：某些神经系统疾病也可引起雷诺氏征，如末梢神经炎、进行性肌萎缩、交感神经炎、脊髓空洞症、外伤性神经痛、腕管压迫综合征等。临床表现是沿病变神经及其支配区域有神经疼痛、麻木和感觉异常，并只限于患病的肢体，皮色改变缺乏典型雷诺氏征的规律性。

（5）化学药物中毒：从事某种化学工业的工人也可出现雷诺氏征，甚至发生动脉器质性改变，如麦角中毒、铅、亚销酸、水银中毒等可出现雷诺氏征，环氧树脂加工的工人可见硬皮病样雷诺氏征。聚氯乙烯合成的工人中出现全身中毒反应，以上肢和手损害最严重，开始时肢端动脉痉挛明显，以后手指麻木、刺痛、僵硬感，呈硬皮样皮损，晚期有末节指骨自溶现象，尺骨和桡骨茎突萎缩，脊椎和髌骨有囊状吸收。常有明显肝功能障碍。diuman等报告50例，认为雷诺氏征是此病的主要临床表现。

（6）其他疾病：雷诺氏征还偶见于以下疾病：冷球蛋白血症、真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、高黏滞血症、甲状腺病、肾上腺肿瘤、卵巢功能异常、溃疡性结肠炎、骨骼增生性疾病、冻伤、战壕足、浸渍足、各种外伤、打字员和钢琴家手指振动伤等。

发病机理：当寒冷刺激或精神兴奋等因素作用下，末梢动脉痉挛和血液量显著减少，出现指（趾）皮肤苍白，甚至会呈“死指”现象，当动脉痉挛缓解而细小静脉仍处于痉挛时，血流缓慢，血液在乳头血管内淤滞，氧含量降低，皮肤就呈紫绀颜色，当寒冷等因素消失时，手指血管呈反应性扩张而充血，皮肤呈潮红颜色，以后恢复正常肤色。1978年nielubowicz等动脉造影证明，在雷诺氏现象苍白期，不仅末梢动脉痉挛，而且尺、桡动脉和骨间肌动脉也有痉挛变化。以上血管规律性变化非所有病人都有，如恒川等统计，典型的间歇性皮色改变者为66%，两种皮色改变者为22%，一种皮色改变者（苍白或紫绀）为13%；hihes报道100例中有三种皮色变化者仅为22%，而苍白者却占41%。

本病早期，批（趾）动脉是功能性紊乱，并无器质性改变，后期出现动脉内膜增厚，弹性纤维断裂及中层增厚，导致动脉腔狭窄和血液量减少，少数病例，可继发性血栓形成，管腔闭塞，局部组织发生营养障碍性改变，指（趾）端溃疡或坏死。

本病的病理生理学变化是神经系统功能紊乱和末梢动脉痉挛。