脚气病的相关知识

脚气病(beriberi)即维生素B1或硫胺素缺乏病(thiamine deficiency)。硫胺素是参与体内糖及能量代谢的重要维生素，其缺乏可导致消化、神经和心血管诸系统的功能紊乱。脚气病临床有三种类型即“干型”神经脚气。后者多发生成年长者，伴有消耗症状，以神经系统异常为主。“婴儿型”严重，表现为急性心血管症状，不及时救治可引起死亡。

【病因学】

硫胺素在谷物在外皮和胚芽中含量很丰富，谷物中的硫胺素约90%存在于该部分。如加式过度，去净外皮和碾掉胚芽为主食的许多国家和地区，我国南方数省亦有类似报道，至今仍不断有新的病例发生。诱发脚气病的病因除谷的的加工不当外，淘米过分，烹调加热时间过长，或加入苏打都会造成硫胺素的损失及破坏。长期摄取大量碳水化物为主食而缺乏肉食及豆制品的不均衡膳食亦易致病。多种慢性疾病如厌食、哎呀使硫胺素摄入减少;慢性泄泻、肠道寄生虫症可降低硫胺素在十二指肠及小肠的吸收;肝功能有损害时干扰硫胺素在体内的利用;甲状腺功能亢进、感染、或高温、剧烈运动、孕妇、授乳等条件下皆增加体内对硫胺素的需求，如无适当硫胺素的补充内对硫生脚气病。常生食鱼及贝类者则因其含硫胺素酶，可分解硫胺素亦为致病因素。医源性硫胺素缺乏可见于静脉营养而未补充硫胺素，有报告三周后可因硫胺素缺乏而产生顽固性乳酸血症。

【病理改变】

硫胺素在体内先经磷酸化成焦磷酸硫胺素，后者作为辅酶参与糖代谢中丙酮酸、α酮戊二酸的氧化脱羧作用，亦参与磷酸戊糖旁路的酮基移换作用。硫胺素的缺乏不仅影响糖代谢，亦涉及脂肪酸及能量代谢，使组织中出现丙酮酸、乳酸的堆积。此外脑细胞内丙氨酸产生过多而天冬氨酸、谷氨酸、γ-氨基丁酸生成减少皆为各系统导致功能障碍的生化基础。

病理病变可见多发性周围神经炎，有节段性变性和髓鞘脱失。下肢最长的神经如坐骨神经最先受累。有雪旺(Schwann′s)细胞水肿、空泡变性甚至崩缩。颅神经(第Ⅲ、Ⅵ对)、迷走神经(喉返神经)也有变性。软脑膜有充血，小动脉周围有针尖样出血。间脑、延脑附近有神经细胞消失，胶质细胞和血管内皮细胞增生。心脏则因心功能不全扩张肥大，尤以右室更甚。显微镜下见心肌纤维细胞及间质水肿，重者细胞变性坏死。肺动脉、全身周围毛细胞血管和小动脉亦见扩张。

硫胺素缺乏时，增多的丙酮酸可抑制胆碱乙酰化酶的活性，使乙酰胆碱合成减少。又由于焦磷酸硫胺素生成减少，胆碱酯酶活性加强，乙酰胆碱的水解也加速，使神经传导受影响。因此胃肠疲乏蠕动变慢，消化液分泌减少。糖代谢的障碍又使细胞功能下降，乃出现各种消化道症状。病理可见肠道充气扩张、粘膜出血，滤泡肿胀，肠系膜淋巴结肿大。此外，肝和肾脏有瘀血和脂肪变性。

【临床表现】

(一)消化道症状 食欲不振、呕吐、消化不良，排绿色稀便。

(二)神经系统症状 初期烦躁不安、夜啼;病情进一步发展则出现反应淡漠、呆滞、眼睑下垂、颈肌和四肢非常柔软，致头颈后仰、手不能抓、吸吮无力、腱反射减低。婴儿常累及喉返神经，出现声音嘶哑、失音;后期出现颅内压增高，昏迷抽搐，可致死亡。年长儿常以多发性周围神经病变较突出，如感觉障碍、肌无力甚至肌肉萎缩。

(三)循环系统症状 可出现急性心功能不全的症状，如心动过速或奔马律，呼吸难伴有紫钳;X射线检查显示心脏扩大;心电图示 T波低平倒置、QT r间期延长。婴儿可呈低血压。

(四)水肿及浆液漏出 常有下肢水肿并逐渐向上蔓延，可伴发心包，胸腔、腹腔积液。

(五)先天性脚气病 若孕母缺乏维生素B1，则新生儿可患先天性脚气病，表现为出生时全身水肿、体温低、吸吮无力、肢体柔软、反复呕吐、嗜睡、哭声无力、给予牛乳或健康

人乳后症状可逐渐消失。

【治疗】

每日口服维生素B1 10～30mg(应同时治疗乳母，每日口服维生素B1 100mg);重症或伴有消化道功能紊乱时可采用肌注.每日2次，每次10mg，2日后可改为口服，连续数周。由于患儿常伴有其他B族维生素缺乏，故应同时口服复合维生素B或酵母片。

静脉推注高渗葡萄糖可使血中丙酮酸增高，导致心搏骤停，故应禁忌;亦不宜使用呼吸兴奋剂，以免耗氧增加，反使抽搐加剧;肾上腺皮质激素可使糖元异生，血糖增高，烟酸、叶酸等均可阻碍维生素B1的磷酸化作用，均须慎用。

【预防】

婴儿每日维生素B1需要量为0.4mg;儿童0.6~1.5mg;孕妇及乳母2~3mg。膳食不应长期食用精米、面，最好掺一些杂粮和粗粮;烹调时不宜加碱;鼓励多吃肉类和豆制品，并戒绝偏食、挑食的不良习惯。