系统性红斑狼疮的诊断要点

　　系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。

　　诊断要点

　　1、症状和体征

　　(1)多见于20～40岁女性，常有对日光及许多药物过敏史，部分患者家族倾向。

　　(2)起病缓慢，早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。

　　(3)发热：多为热型不定的无寒战低热，抗生素及抗病毒治疗无效，对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。

　　(4)皮肤粘膜：80%有皮肤损害，最常见多形性、对称性皮疹，可累及全身各个部位，面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧，呈蝶形分布，缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑，具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变，可表现为紫癜性淤斑。15～20%的患者有雷诺现象，活动期可见口腔粘膜溃疡，常见脱发。

　　(5)关节、肌肉表现：90%以上的患者关节受累，多数为中、小关节，呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛，但无肌萎缩。

　　(6)浆膜病变：1/3以上有胸膜炎和胸腔积液，约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。

　　(7)肾脏病变：见乎所有的患者均有狼疮性肾炎，主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿，高血压、浮肿及氮质血症，最终出现肾功能衰竭。病理分型可为：①系膜型：此型电轻预后好;②膜型：主要表现为肾病综合征，③局灶型：极少发生肾功能衰竭;④弥漫增殖型：此型电严重。

　　(8)心脏病变：约有10%累及心脏，以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音，血性心包积液，缩窄心包炎，少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱，奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大，心功能不全。

　　(9)血管病变：主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。

　　(10)肺部病变：可见间质性肺炎，肺蜕有斑状浸润，激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。

　　(11)消化道病变：部分患者有肝脾肿大，但黄疸少见，有时可见急腹症发作，偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。

　　(12)神经、精神病变：主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。

　　(13)其他：视乳头水肿、[视网膜和角膜病变，浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存(如干燥综合征)。

　　2、实验室检查

　　(1)一般检查：常有正色素正细胞性贫血，血沉增快，50%患者白细胞减少，1/3患者水槔减少。

　　(2)周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。

　　(3)免疫球蛋白特别是1gG增高，补体C3减少，抗核抗体滴度阳性(≥1：80)，尤其是抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体阳性具有高度诊断价值。