过敏性紫癜综合征

【概述】

过敏性紫癜综合征(allergicpurpurasyndrome)又称schonlein-henoch紫癜、出血性毛细血管中毒症(hemorrhagiccapillarytoxicosis)，是由于微血管变态所引起的全身性出血性疾病，可累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏出现相应的症状。本病多见于儿童和青少年。
【诊断】
根据在上呼吸道感染后，出现皮肤紫癜，以及关节、腹部和肾脏同时受累的表现，有反复发作的特点，应考虑本病的可能。但应注意和血小板减少性紫癜、急腹症、肾小球肾炎、类风湿性关节炎进行鉴别。
【治疗措施】
1.去除病因：包括抗感染，去除感染灶，清除肠道寄生虫，避免应用过敏性食物和药物。2.抗组织胺药物：可选用扑尔敏、异丙嗪、苯海拉明、息斯敏等药物口服或肌肉注射。也可应用10%葡萄糖酸钙10ml静脉注射，每日1～2次。
3.糖皮质激素：适用于急性期和腹部、关节疼痛明显者，能迅速缓解症状。可给予强的松口服，必要时氢化可的松静脉滴注。短期用药(3～5日)症状缓解后可停药，但用药时间较长者应逐渐减量后停药。
4.其它：急性期应卧床休息，胃肠症状明显者应禁食。静脉滴注大剂量维生素c(3～5g/日)。腹痛剧烈者可肌肉注射阿托品0.5～1mg。有出血倾向可选用止血药物。有肾脏损害者。
【病因学】
本病病未明，可能与多种因素有关，①感染因素，本病常在急性感染后，经过一定的潜伏期而发病，多为急性上呼吸道感染，病原体以溶血性链球菌为主，也可为金黄色葡萄球菌、病毒，和寄生虫的感染，②食物过敏，如对鱼、虾、蟹、牛奶等异体蛋白过敏，可诱发本病，③药物，如青链霉素、磺胺、水杨酸制剂等。另外也可能与寒冷、昆虫叮咬、花粉灰尘接触等因素有关。以上这些因素对人体具有小动脉、小静脉和毛细血管壁的炎症改变，血管通透性增强，引起皮下组织、粘膜及脏器血管的渗出性出血水肿，而出现相应的临床表现。
【病理改变】
皮肤血和周围有淋巴细胞和浆细胞浸润，真皮层内毛细血管呈炎性改变，渗出、水肿、出血，而引起皮肤紫癜。肠管粘膜层水肿，渗出，出血等是造成腹痛的原因。而关节疼主要由于关节周围水肿，关节腔渗出所致。肾脏受累可见肾小球细胞增殖，灶状坏死，毛细血管血栓形成，也可见肾小管上皮细胞肿胀、变性，间质纤维化。
【临床表现】
起病前1～3周往往有上呼吸道感染史，起病缓慢，病程迁延，常常有发作与缓解交替出现，根据病变的侵犯部位不同，而有不同的临床表现：
1.皮肤表现：多数以皮肤紫癜为首发症状。常出现于四肢远端伸侧，臀背部，而面部及躯干少见，紫癜呈对称分布，分批出现，大小不一，并可融合成片，甚至形成出血性疱疹和出血性坏死。紫癜一般数日内可自行消退。少数可同时伴有眼睑、口唇、手足部位的血管性水肿或荨麻疹。
2.胃肠道改变：多为皮肤紫癜后出现腹部症状，但也有以胃肠道症状为首发者。主要表现为发作性肠绞痛，或持续性钝痛，位于脐周或下腹部，伴有恶心呕吐，重者出现便血、呕血、肠套叠和肠穿孔。查体腹部可有压痛，但无肌紧张和反跳痛。若以腹部症状为主要表现者，称之为腹型过敏性紫癜(henochpurpura)。
3.关节表现：表现为四肢关节的红肿疼痛，以膝、踝、肘、腕等为多见，常游走性，数日内消退，可反复发作，发作时常伴有低热。以关节症状为突出表现者，称为关节型过敏性紫癜(schonleinpurpura)。
4.肾脏表现：肾脏改变常在紫癜之后出现，表现为蛋白尿、血尿、管型尿，部分患者可伴有浮肿、少尿和高血压。一般情况下本病的肾脏损害恢复较好，不留后遗症，少数可转为慢性肾炎，甚至尿毒症。应注意偶有以肾脏病变为主而紫癜表现不明显者。
另外血管渗出性出血和水肿也可累及神经系统、呼吸道等而出现相应的症状。
【辅助检查】
出血时间、凝血时间、血小板计数和功能正常，血沉可正常或轻度增快。部分患者毛细血管脆性试验(束臂试验)阳性。肾脏受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。